El destacado experto en hipertensión arterial pulmonar, Dr. Aaron Waxman, MD, explica por qué la denominación de la enfermedad es incorrecta. Detalla el verdadero proceso patológico subyacente a la HAP (hipertensión arterial pulmonar). El Dr. Waxman describe cómo la proliferación celular anómala y la inflamación provocan el endurecimiento vascular. Este proceso incrementa la presión y la resistencia de la arteria pulmonar. El Dr. Aaron Waxman, MD, aclara que la vasoconstricción no es el problema principal. Síntomas iniciales como la disnea de esfuerzo son frecuentes pero inespecíficos.
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Comprender la hipertensión arterial pulmonar: más allá de la presión arterial alta
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- Resumen patológico de la hipertensión arterial pulmonar
- Síntomas y desafíos diagnósticos
- Mecanismos celulares y proliferación
- El componente inflamatorio en la HAP
- Conceptos erróneos históricos e implicaciones terapéuticas
- Transcripción completa
Resumen patológico de la hipertensión arterial pulmonar
La hipertensión arterial pulmonar es fundamentalmente una enfermedad mal denominada. El Dr. Aaron Waxman, MD, enfatiza que el término se centra en la presión arterial alta, que es meramente un síntoma. La patología central implica un proceso complejo de remodelado vascular dentro de los pulmones.
Este proceso causa engrosamiento y rigidez de las paredes de los vasos sanguíneos pulmonares. El aumento de rigidez crea una resistencia significativa al flujo sanguíneo. Esta elevada resistencia es el verdadero impulsor de la alta presión arterial pulmonar medida en los pacientes.
Síntomas y desafíos diagnósticos
El síntoma principal que presentan los pacientes es la disnea de esfuerzo. El Dr. Anton Titov, MD, y el Dr. Aaron Waxman, MD, discuten cómo este síntoma es extremadamente común e inespecífico. No apunta directamente a la HAP (hipertensión arterial pulmonar), lo que dificulta el diagnóstico temprano.
Los pacientes generalmente no experimentan disnea en reposo en las etapas iniciales. Esta queja común lleva a muchos individuos y médicos a sospechar inicialmente afecciones más comunes como asma o falta de condición física. El nombre de la enfermedad complica aún más la comprensión, ya que describe un signo (hipertensión) en lugar de la causa.
Mecanismos celulares y proliferación
La verdadera causa de la hipertensión arterial pulmonar reside en el crecimiento celular anormal. El Dr. Aaron Waxman, MD, explica que la HAP es sorprendentemente similar a un proceso neoplásico, o similar al cáncer. Existe una proliferación no controlada de células musculares lisas dentro de la red vascular pulmonar.
Las células endoteliales y células similares al endotelio también demuestran crecimiento anormal en varias regiones de los vasos pulmonares. Esta proliferación celular descontrolada es el mecanismo central que conduce al engrosamiento de la pared vascular. Es este cambio patológico, no la simple vasoconstricción, lo que define el estado de la enfermedad.
El componente inflamatorio en la HAP
La inflamación juega un papel crítico en la progresión de la hipertensión arterial pulmonar. El Dr. Aaron Waxman, MD, destaca la presencia de moléculas mediadoras inflamatorias aumentadas circulando en la sangre. También hay una notable invasión de células inflamatorias en la vasculatura pulmonar.
Más allá de la inflamación y el crecimiento celular, ocurre un cambio fibrótico. La proliferación de células del tejido conectivo contribuye a la cicatrización y rigidez de las paredes vasculares. Esta combinación de proliferación, inflamación y fibrosis crea una vía patológica altamente complicada.
Conceptos erróneos históricos e implicaciones terapéuticas
La comprensión histórica de la HAP se centró incorrectamente en la vasoconstricción. El Dr. Aaron Waxman, MD, señala que si la constricción fuera el problema principal, el tratamiento habría sido simple hace mucho tiempo. Los vasodilatadores solos son insuficientes porque no abordan la patología proliferativa subyacente.
La enfermedad recibió su nombre antes de que su naturaleza compleja se comprendiera completamente. Esto es común en medicina y puede llevar a conceptos erróneos persistentes. La discusión del Dr. Anton Titov, MD, y del Dr. Waxman subraya la necesidad de tratamientos dirigidos a la proliferación celular y la inflamación, no solo a la presión.
Transcripción completa
Dr. Anton Titov, MD: La hipertensión pulmonar es en gran medida un término incorrecto. Es el resultado del aumento de tamaño y número de las células de la pared de los vasos sanguíneos pulmonares. Es casi como el cáncer.
Un experto líder en HAP explica. ¿Qué es la hipertensión arterial pulmonar? ¿Cómo reconocer sus síntomas? ¿Qué causa la hipertensión arterial pulmonar?
Dr. Aaron Waxman, MD: La definición de hipertensión arterial pulmonar es engañosa. Ojalá nunca la hubiéramos llamado hipertensión arterial pulmonar, porque todo lo que implica es que hay un aumento de la presión arterial en la arteria pulmonar. Pero el aumento de la presión arterial es un signo de la enfermedad; no es el problema principal en la hipertensión arterial pulmonar.
La hipertensión arterial pulmonar es un proceso patológico. Resulta en el engrosamiento y rigidez de los vasos sanguíneos dentro del pulmón. Esos vasos en el pulmón se vuelven más rígidos, luego aumentan la resistencia al flujo sanguíneo. Esto finalmente eleva la presión arterial pulmonar.
Pero es el cambio patológico que resulta en el aumento de rigidez en los vasos sanguíneos pulmonares. Es el aumento de resistencia lo que impone el estado de enfermedad de la hipertensión arterial pulmonar.
Hay algo difícil sobre la hipertensión arterial pulmonar—también es un problema con todos los aspectos de la enfermedad vascular pulmonar. El problema es que los pacientes generalmente se presentan simplemente con disnea. Suele ser disnea que aparece con el esfuerzo físico; no hay disnea en reposo.
La disnea es una queja muy común. No es específica de ninguna enfermedad.
La gente llama a la enfermedad hipertensión arterial pulmonar. Es el nombre que deriva de los síntomas y signos de la hipertensión arterial pulmonar. En realidad, las causas de la enfermedad están en otro lugar.
No sabemos qué causa la hipertensión arterial pulmonar, pero hay varios estados de enfermedad asociados.
Hemos aprendido en los últimos 15-20 años el descubrimiento importante sobre la hipertensión arterial pulmonar. Esto es lo que causa el aumento de resistencia en los vasos sanguíneos pulmonares.
Hay crecimiento anormal, o proliferación de células. La hipertensión arterial pulmonar es casi similar a un proceso neoplásico.
Dr. Anton Titov, MD: Se observa crecimiento anormal de células musculares lisas en ciertas regiones de la red vascular pulmonar. Se observa crecimiento anormal de células endoteliales y células similares al endotelio en diferentes regiones de la red vascular pulmonar.
Dr. Aaron Waxman, MD: También hay un componente inflamatorio significativo en la hipertensión arterial pulmonar. Vemos moléculas mediadoras inflamatorias aumentadas que circulan en los vasos sanguíneos. También hay casi una invasión de células inflamatorias en la hipertensión arterial pulmonar.
También hay proliferación de células del tejido conectivo. También vemos cambio fibrótico. La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad muy complicada; es muy similar al cáncer.
El pensamiento antiguo sobre la hipertensión arterial pulmonar se centraba en un proceso vasoconstrictor, pero no se trata de la constricción de los vasos sanguíneos en los pulmones. Porque si lo fuera, habría sido fácil tratar a los pacientes con hipertensión arterial pulmonar hace muchos años.
Ciertamente no es la primera vez que la enfermedad recibe un nombre antes de que se comprenda su naturaleza. Entonces el nombre se vuelve algo engañoso.
Pero es muy interesante saber que la hipertensión arterial pulmonar es un proceso muy complicado. La proliferación de células subyace a la hipertensión arterial pulmonar. ¡Exactamente!