Comprensión del síndrome de activación macrofágica y la tormenta de citoquinas

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• ¿Qué es el síndrome de activación macrofágica?
• Terminología y convenciones de nomenclatura
• Orígenes reumatológicos del SAM
• Fisiopatología y activación celular
• Criterios diagnósticos y marcadores clínicos
• Transcripción completa

¿Qué es el síndrome de activación macrofágica?

El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una complicación grave y potencialmente mortal de las enfermedades reumáticas. El Dr. Randy Cron, MD, lo describe como una forma de linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria (LHH). Este diagnóstico representa un estado hiperinflamatorio en el que el sistema inmunitario se vuelve peligrosamente hiperactivo.

El Dr. Anton Titov, MD, inicia la discusión solicitando una definición clara de este síndrome complejo. La conversación destaca la urgencia clínica de reconocer y tratar el SAM con prontitud.

Terminología y convenciones de nomenclatura

El campo médico utiliza múltiples nombres para este estado hiperinflamatorio, lo que puede causar confusión. El Dr. Randy Cron, MD, explica que se eligió "síndrome de tormenta de citoquinas" como título para su libro de texto para crear un término más accesible. Esta expresión es más fácil de entender tanto para médicos como para el público en comparación con las denominaciones históricas cargadas de jerga.

LHH, o linfohistiocitosis hemofagocítica, es un término originario de la hematología-oncología. Fue utilizado inicialmente por médicos oncólogos que trataban una forma genética de la enfermedad que se presenta en la infancia. El Dr. Randy Cron, MD, señala que, aunque los nombres son similares, los procesos no son completamente idénticos.

Orígenes reumatológicos del SAM

El síndrome de activación macrofágica es el término adoptado por los reumatólogos cuando esta entidad ocurre en su población de pacientes. El Dr. Randy Cron, MD, especifica que el SAM se observa más comúnmente asociado con la enfermedad de Still en adultos y con la artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS) en niños.

Esta clasificación lo distingue de las formas familiares o asociadas a cáncer de la LHH. El Dr. Cron sitúa el SAM bajo el amplio paraguas del "síndrome de tormenta de citoquinas", considerándolo un concepto unificador más que una entidad separada.

Fisiopatología y activación celular

El núcleo del síndrome de activación macrofágica implica la activación extrema de las células inmunitarias. El Dr. Randy Cron, MD, describe cómo los macrófagos se activan y se transforman en células denominadas histiocitos. Estas células hiperactivas pueden observarse en biopsias de médula ósea y otros tejidos.

Una característica distintiva de este proceso es la hemofagocitosis, donde estos histiocitos activados engloban otras células sanguíneas, incluidos glóbulos rojos y glóbulos blancos. Este fenómeno visible al microscopio es una característica patológica clave de la enfermedad.

Criterios diagnósticos y marcadores clínicos

El diagnóstico del síndrome de activación macrofágica se basa en una combinación de hallazgos clínicos y de laboratorio. El Dr. Randy Cron, MD, explica que la presencia de hemofagocitos es un marcador utilizado en varios criterios de clasificación o diagnóstico para los síndromes de tormenta de citoquinas.

Sin embargo, advierte que este hallazgo no es altamente sensible ni altamente específico. Por lo tanto, el diagnóstico depende de un conjunto más amplio de indicadores, que incluyen niveles de ferritina, fiebre, citopenias y otros signos de inflamación sistémica. El Dr. Anton Titov, MD, discute la importancia de estos criterios para los clínicos.

Transcripción completa

Dr. Anton Titov, MD: ¿Qué es el síndrome de activación macrofágica? También se conoce como linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria. ¿LHH es más fácil de pronunciar?

Dr. Randy Cron, MD: Desafortunadamente, como muchas cosas en medicina, existen múltiples nombres para entidades similares que no son idénticas. Una de las razones por las que titulamos nuestro libro de texto, que salió justo antes de la pandemia, "Síndrome de Tormenta de Citoquinas" fue utilizar una denominación relativamente fácil de pronunciar y de comprender, ya sea para otros médicos que no la hubieran escuchado o para el público general.

"Tormenta" y "síndrome" son bastante directos. "Citoquina" es un término nuevo para la mayoría de las personas, pero no es tan complicado. Así que LHH, como usted dijo, es difícil de pronunciar. Es jerga para el público general. El síndrome de activación macrofágica no es terrible, pero tampoco es ideal.

Desafortunadamente, el término LHH fue acuñado principalmente por hemato-oncólogos o clínicos que utilizan quimioterapia. Eran principalmente médicos oncólogos que atendían esta forma familiar o genética que se presenta en la infancia.

Dr. Anton Titov, MD: Cuando los reumatólogos observaron esto ocurriendo en sus pacientes, ya fuera en la enfermedad de Still en adultos o en la artritis idiopática juvenil sistémica o AIJS por sus siglas en niños, donde se observa más comúnmente en la población pediátrica, se denominó síndrome de activación macrofágica. Por lo tanto, es un proceso similar, no idéntico.

Dr. Randy Cron, MD: Pero al menos en mi opinión, el SAM es un agrupador de estas enfermedades, en contraposición a un divisor. Las veo bajo este amplio paraguas del síndrome de tormenta de citoquinas, pero en realidad es solo el término que utilizan los reumatólogos.

Como parte de este proceso, los macrófagos sí se activan. Se convierten en estas células llamadas histiocitos, y pueden observarse en la médula ósea o en otros lugares que se puedan biopsiar. Están activados hasta el punto de que engloban otros tipos celulares, glóbulos rojos y glóbulos blancos.

Es un marcador. No es altamente sensible ni altamente específico, pero es un marcador del proceso patológico. El síndrome de activación macrofágica se utiliza en varios de los diferentes criterios de clasificación o diagnóstico para los síndromes de tormenta de citoquinas, la presencia de estos hemofagocitos o estos macrófagos excesivamente activados.