Comprensión de un caso médico complejo: síncope, edema de tobillos y hallazgos torácicos

Tabla de contenidos

• Presentación del caso
• Antecedentes médicos y factores de riesgo
• Hallazgos de la exploración
• Resultados de laboratorio
• Pruebas de imagen
• Enfoque diagnóstico
• Diagnóstico diferencial
• Diagnóstico final
• Implicaciones clínicas
• Información de la fuente

Presentación del caso

Un varón de 41 años acudió al Massachusetts General Hospital con edema en ambos tobillos y episodios de síncope (pérdida de conocimiento). Sus síntomas comenzaron aproximadamente 4,5 meses antes, cuando desarrolló disnea de esfuerzo (dificultad respiratoria con la actividad) y una sensación de ardor en el pecho.

Estos síntomas iniciales duraron varias semanas y motivaron su hospitalización en otro centro. En ese momento, las pruebas de imagen torácicas no mostraron anomalías, pero la coronariografía reveló una estenosis grave (estrechamiento) de la arteria coronaria derecha. Los médicos colocaron un stent y sus síntomas se resolvieron completamente después.

Diez días antes de su presentación actual, el paciente desarrolló fatiga progresiva. Durante los siguientes tres días, presentó fiebre, mialgia difusa (dolor muscular), anorexia (pérdida de apetito), cefalea leve, equimosis dispersas recientes (moretones) y artralgia (dolor articular) en sus muñecas y tobillos.

A pesar de una prueba negativa para SARS-CoV-2, sus síntomas continuaron. Al quinto día de enfermedad, tuvo una temperatura de 38,2°C (100,8°F) y experimentó síncope al levantarse de una silla, lo que resultó en una caída que lesionó su rodilla derecha. A la mañana siguiente, al orinar, tuvo náuseas, diaforesis (sudoración) y mareo antes de sufrir otro episodio de síncope presenciado en el que se golpeó la cabeza.

Antecedentes médicos y factores de riesgo

El paciente presentaba múltiples enfermedades preexistentes, incluyendo enfermedad arterial coronaria, hipertensión, hiperlipidemia, intolerancia a la glucosa, obesidad, disfunción eréctil, esteatosis hepática (hígado graso), rosácea y ansiedad. Su medicación incluía ácido acetilsalicílico, ticagrelor, atorvastatina, metoprolol, amlodipino y escitalopram.

Factores de riesgo notables incluían:

• Oficinista residente en Nueva Inglaterra urbana con un gato
• Arañazo de gato en su muñeca izquierda aproximadamente 6 meses antes
• Antecedentes de consumo de medio paquete de cigarrillos diario durante 12 años
• Uso previo de marihuana pero sin consumo actual de tabaco, alcohol u otras sustancias
• Antecedentes de viajes a la costa de Nueva Inglaterra, estados del Atlántico medio y sureste de Estados Unidos
• Residencia en el Reino Unido durante 2 años en el pasado remoto

Los antecedentes familiares incluían hiperlipidemia, hipertensión, esclerosis sistémica en su madre, fibrosis pulmonar en una tía materna, cáncer de pulmón relacionado con tabaquismo en su abuela materna y cáncer de páncreas en su abuelo materno.

Hallazgos de la exploración

En la exploración en el servicio de urgencias, los signos vitales del paciente mostraron:

• Temperatura: 36,3°C (97,3°F)
• Frecuencia cardíaca: 79 latidos por minuto
• Presión arterial: 121/72 mm Hg
• Saturación de oxígeno: 99% en aire ambiente

Presentaba mucosas secas sugiriendo deshidratación. Su rodilla derecha estaba dolorosa con limitación del rango de movimiento durante la flexión. Se observaron equimosis (moretones) en la cadera izquierda y el bíceps derecho. Cuatro días después, cuando regresó con empeoramiento de los síntomas, su temperatura era de 37,6°C (99,7°F), frecuencia cardíaca 88 latidos por minuto, presión arterial 132/62 mm Hg y saturación de oxígeno 96%.

Su índice de masa corporal era 31,4, indicando obesidad. Las muñecas estaban doloridas e hinchadas con dolor en extensión y flexión. Presentaba edema (hinchazón) en los tobillos con máculas eritematosas (manchas rojas). Había rosácea en su cara, pero no se observaron otros cambios en la piel o uñas.

Resultados de laboratorio

Las pruebas de laboratorio completas revelaron varias anomalías:

Cinco días antes de la presentación:

• Hemoglobina: 13,3 g/dl (normal 13,5-17,5)
• Hematocrito: 39,6% (normal 41,0-53,0)
• Recuento de leucocitos: 8840/μl (normal 4500-11.000)
• Recuento de plaquetas: 262.000/μl (normal 150.000-400.000)
• Sodio: 130 mmol/litro (normal 135-145)
• Potasio: 5,0 mmol/litro (normal 3,4-5,0)

En la presentación actual:

• Hemoglobina: 11,7 g/dl (mostrando un descenso respecto al previo)
• Hematocrito: 35,5% (disminuido respecto al previo)
• Recuento de leucocitos: 9500/μl
• Recuento de plaquetas: 297.000/μl
• Sodio: 132 mmol/litro (todavía bajo)
• Potasio: 4,0 mmol/litro
• Péptido natriurético cerebral N-terminal: 107 pg/ml (normal <900)
• Velocidad de sedimentación globular: 42 mm/hora (normal 0-14) - indicando inflamación
• Proteína C reactiva: 113,7 mg/litro (normal <8,0) - significativamente elevada, indicando inflamación

Otras pruebas, incluyendo pruebas de función hepática, análisis de orina, hemocultivos, prueba de ácido nucleico para SARS-CoV-2, pruebas de influenza, prueba de anticuerpos para enfermedad de Lyme, prueba de VIH y prueba de sífilis, fueron todas normales o negativas.

Pruebas de imagen

La radiografía de tórax inicial en urgencias fue reportada como normal, pero la evaluación retrospectiva reveló prominencia hiliar bilateral. Una radiografía de rodilla derecha mostró derrame articular (líquido en la articulación) sin fractura o luxación.

La TC con contraste de tórax y abdomen mostró hallazgos significativos:

• Linfadenopatía mediastínica difusa e hiliar bilateral (ganglios linfáticos aumentados de tamaño)
• Múltiples nódulos pulmonares, incluyendo nódulos perifisurales
• Un nódulo de 8 mm en el lóbulo inferior derecho que había aumentado de tamaño desde las imágenes previas de 4,5 meses antes
• Engrosamiento de los tabiques interlobulillares en el lóbulo inferior derecho
• Engrosamiento difuso de la pared bronquial
• Esteatosis hepática (hígado graso)
• Calcificación de arterias coronarias

Estos hallazgos no estaban presentes en la TC realizada 4,5 meses antes, indicando desarrollos nuevos.

Enfoque diagnóstico

El equipo médico utilizó dos enfoques complementarios para alcanzar un diagnóstico: el enfoque sindrómico y el enfoque de lista de verificación.

El enfoque sindrómico implica reconocer constelaciones de síntomas que "coinciden" en patrones característicos. En este caso, la combinación de fiebre, linfadenopatía hiliar bilateral, artritis inflamatoria y erupción en piernas sugirió inmediatamente el síndrome de Löfgren, una manifestación aguda de sarcoidosis.

El enfoque de lista de verificación implicó crear un diagnóstico diferencial para cada síntoma principal y luego identificar condiciones que pudieran explicar todos los hallazgos simultáneamente. Este método redujo las posibilidades a tres categorías: infección, cáncer y enfermedad autoinmune.

Diagnóstico diferencial

Causas infecciosas:

• Infecciones por micobacterias tuberculosas y no tuberculosas: Podrían causar fiebre, nódulos pulmonares y linfadenopatía hiliar bilateral, pero el paciente no tenía factores de riesgo epidemiológicos aparentes
• Infecciones fúngicas (blastomicosis, criptococosis): Posibles dado los viajes al sureste de EE.UU., pero la progresión de la enfermedad fue demasiado rápida y el paciente no estaba inmunodeprimido
• Bartonelosis (enfermedad por arañazo de gato): Considerada debido al arañazo de gato 6 meses antes, pero las manifestaciones pulmonares y la oligoartritis simétrica son raras en esta infección

Cáncer:

• Trastornos linfoproliferativos: Incluyendo enfermedad de Hodgkin y linfoma difuso de células B grandes podrían causar fiebre y linfadenopatía hiliar, pero el tempo fue demasiado rápido y el paciente carecía de síntomas típicos como sudores nocturnos o pérdida de peso

Enfermedades autoinmunes:

• Lupus eritematoso sistémico, vasculitis, miopatías inflamatorias: Podrían manifestarse con enfermedad pulmonar, linfadenopatía, artritis y fiebre
• Enfermedades por cristales (gota): Podrían causar fiebre con síntomas articulares pero no explicarían los hallazgos torácicos
• Sarcoidosis: Mejor ajuste dado el tempo y la constelación de hallazgos que se manifestaron simultáneamente

Diagnóstico final

El paciente fue diagnosticado con sarcoidosis, específicamente síndrome de Löfgren. Este diagnóstico se basó en la tríada clásica de:

1. Eritema nudoso: Placas eritematosas dolorosas en las piernas anteriores
2. Linfadenopatía hiliar bilateral: Ganglios linfáticos aumentados de tamaño en ambos lados del tórax
3. Dolor articular inflamatorio: Periartritis de tobillos y sinovitis de muñecas

El síndrome de Löfgren es una forma distinta de sarcoidosis aguda que no requiere biopsia tisular para el diagnóstico cuando la presentación es clásica, como en este caso. El síndrome fue descrito por primera vez por Sven Halvar Löfgren y Holger Lundbeck en 1946 al revisar casos de eritema nudoso.

Los episodios de síncope del paciente generaron preocupación por posible sarcoidosis cardíaca, que puede manifestarse con enfermedad del sistema de conducción, arritmias ventriculares o disfunción ventricular izquierda. Esto motivó recomendaciones para evaluación cardíaca adicional incluyendo resonancia magnética cardíaca y imágenes con FDG PET-TC.

Implicaciones clínicas

Este caso ilustra varios puntos importantes para los pacientes:

Reconocimiento de patrones de síntomas: Ciertas combinaciones de síntomas pueden apuntar a diagnósticos específicos. La tríada de artritis de tobillos, erupción cutánea (eritema nudoso) y aumento de ganglios linfáticos torácicos es altamente sugestiva de síndrome de Löfgren.

Historia médica comprehensiva: Los antecedentes de arañazo de gato, viajes y condiciones médicas previas del paciente jugaron roles importantes en el proceso diagnóstico, destacando por qué los médicos preguntan detalles sobre factores aparentemente no relacionados.

Síncope como signo de alarma: Los episodios de desmayo en el contexto de condiciones inflamatorias deben motivar evaluación por afectación cardíaca, ya que la sarcoidosis puede afectar el sistema eléctrico y la función muscular del corazón.

Enfoques diagnósticos: Los médicos utilizan tanto el reconocimiento de patrones (enfoque sindrómico) como la eliminación sistemática de posibilidades (enfoque de lista de verificación) para alcanzar diagnósticos precisos, especialmente en casos complejos con múltiples síntomas.

Consideraciones de tratamiento: Los pacientes con síndrome de Löfgren típicamente tienen buen pronóstico, y muchos casos se resuelven espontáneamente sin tratamiento. Sin embargo, cuando los síntomas son severos, puede iniciarse terapia con glucocorticoides. La afectación cardíaca requiere manejo especializado.

Información de la fuente

Título del artículo original: Caso 4-2025: Un varón de 41 años con síncope, edema de tobillos e imágenes torácicas anormales

Autores: Daniel Restrepo, M.D., Sadia Sultana, M.B., B.S., Sanjay Divakaran, M.D., M.P.H., y Jeffrey A. Sparks, M.D., M.M.Sc.

Publicación: The New England Journal of Medicine, 30 de enero de 2025; 392:495-503

DOI: 10.1056/NEJMcpc2412513

Este artículo de divulgación médica está basado en investigación revisada por pares de los registros de casos del Massachusetts General Hospital.