Esta revisión exhaustiva explica que los schwannomas vestibulares (tumores no cancerosos del oído interno) son más frecuentes de lo que se creía, afectando aproximadamente a 1 de cada 500 personas a lo largo de su vida. La resonancia magnética moderna ha permitido la detección más temprana de tumores más pequeños en pacientes de edad avanzada, y el tratamiento actual favorece la observación en muchos casos. Las opciones terapéuticas incluyen monitorización cuidadosa, radioterapia o cirugía, siendo el mejor enfoque dependiente del tamaño del tumor, la edad del paciente y los síntomas.
Más del Diagnostic Detectives Network
Comprensión de los Schwannomas Vestibulares: Una Guía Integral para Pacientes
Tabla de Contenidos
- Introducción: ¿Qué son los Schwannomas Vestibulares?
- Conocimiento Actual sobre la Frecuencia de Estos Tumores
- Manifestación Clínica y Síntomas
- Evaluación Diagnóstica y Pruebas
- Opciones y Enfoques de Tratamiento
- Enfoque de Espera y Control (Vigilancia Activa)
- Opción de Tratamiento con Radiocirugía
- Información de la Fuente
Introducción: ¿Qué son los Schwannomas Vestibulares?
Los schwannomas vestibulares (denominados históricamente neuromas acústicos) son tumores no cancerosos que representan el 8% de todos los tumores intracraneales. Constituyen el tipo más frecuente de tumor en la región del ángulo pontocerebeloso del cerebro en adultos.
Estos tumores se desarrollan a partir de las células de Schwann que protegen el nervio vestibular, parte del octavo par craneal responsable del equilibrio y la audición. Aunque a menudo se consideran raros, investigaciones recientes muestran que afectan aproximadamente a 1 de cada 500 personas a lo largo de su vida.
El tratamiento de estos tumores sigue siendo controvertido debido a su comportamiento impredecible y la importancia de preservar la calidad de vida. Los enfoques terapéuticos varían significativamente entre distintos centros médicos y países.
Varios avances importantes han cambiado el modo en que se diagnostican y tratan estos tumores. El acceso generalizado a resonancias magnéticas (RM) sensibles ha incrementado su detección, con más casos descubiertos incidentalmente cuando los tumores son pequeños y los pacientes de mayor edad. Se ha producido un cambio hacia un manejo conservador que prioriza preservar la función neurológica sobre la extirpación completa del tumor.
Conocimiento Actual sobre la Frecuencia de Estos Tumores
El aumento en la detección de schwannomas vestibulares se debe principalmente a mejores tecnologías diagnósticas, más que a un incremento real en su incidencia. Desde principios del siglo XX hasta la década de 1970, la incidencia se mantuvo estable en aproximadamente 1 caso por 100.000 personas al año.
Las tasas de incidencia actuales oscilan entre 3 y 5 casos por 100.000 personas-año, con aumentos sostenidos durante la última década. Este incremento ha sido más notable en personas mayores de 70 años, donde las tasas de incidencia alcanzan ahora aproximadamente 20 casos por 100.000 personas-año.
Hoy en día, los casos se diagnostican comúnmente cuando los pacientes tienen entre 60 y 70 años, con tumores de apenas milímetros de tamaño. El análisis de datos del registro nacional de Dinamarca durante cuatro décadas mostró que la edad media al diagnóstico aumentó de 49 a 60 años, mientras que el tamaño medio del tumor disminuyó de 2,8 cm a 0,7 cm.
En regiones con acceso generalizado a RM, hasta el 25% de todos los casos nuevos se descubren incidentalmente durante pruebas de imagen realizadas por motivos no relacionados, como cefaleas. Algunos investigadores han sugerido que exposiciones ambientales como el uso de teléfonos móviles o la exposición prolongada al ruido podrían aumentar el riesgo, pero estudios amplios no han confirmado estas asociaciones.
Manifestación Clínica y Síntomas
Los síntomas más frecuentes que experimentan los pacientes incluyen:
- Hipoacusia neurosensorial ipsilateral en más del 90% de los pacientes
- Mareo o inestabilidad en hasta el 61% de los pacientes
- Acúfeno asimétrico (zumbido en un oído) en el 55% de los pacientes
La pérdida auditiva suele ser sutil inicialmente y puede hacerse aparente primero al usar el teléfono o al acostarse con el oído no afectado cubierto. Con el tiempo, muchas personas experimentan creciente dificultad para localizar sonidos y comprender el habla en entornos ruidosos debido a la pérdida de audición binaural.
Curiosamente, a pesar de originarse en los nervios vestibulares, los síntomas de vértigo y mareo continuo ocurren solo en aproximadamente el 8% y 3% de los casos respectivamente. Esta discrepancia probablemente refleja la progresión lenta de la pérdida vestibular que permite al cerebro tiempo para compensar.
Los pacientes con tumores grandes que comprimen el tronco encefálico y el cerebelo pueden experimentar entumecimiento en partes de la cara, dolor facial (neuralgia del trigémino), problemas de coordinación o hidrocefalia lentamente progresiva. Es importante destacar que existe una asociación limitada entre el tamaño del tumor y la gravedad de la hipoacusia, acúfeno o mareo al diagnóstico.
Evaluación Diagnóstica y Pruebas
La resonancia magnética (RM) craneal con cortes finos y contraste con gadolinio es el enfoque diagnóstico estándar para detectar schwannomas vestibulares de hasta 2 mm de diámetro. Las características imagenológicas son altamente sensibles y específicas, resultando en un diagnóstico preciso en la mayoría de casos sin necesidad de biopsia.
La principal razón para realizar una RM de cribado es la hipoacusia neurosensorial súbita o asimétrica detectada mediante pruebas auditivas. Con tal antecedente, la probabilidad de identificar un schwannoma vestibular es entre el 1% y el 5%.
Los protocolos de cribado ampliamente adoptados especifican que debe considerarse la RM cuando existe cualquier diferencia entre oídos de 10 dB o mayor en dos frecuencias consecutivas o 15 dB o mayor en cualquier frecuencia única. Las guías para realizar RM ante acúfeno unilateral o disfunción vestibular asimétrica están menos definidas.
Los pacientes con un schwannoma vestibular unilateral aislado, sin otros signos de neurofibromatosis tipo 2 y sin familiares afectados, generalmente no requieren pruebas genéticas.
Opciones y Enfoques de Tratamiento
Las estrategias de tratamiento para schwannomas vestibulares incluyen:
- Enfoque de espera y control observacional
- Radioterapia (radiocirugía)
- Extirpación microquirúrgica
- Combinación de estos métodos
Varios nuevos tratamientos farmacológicos que buscan detener el crecimiento tumoral, incluyendo aspirina y anticuerpos monoclonales, han sido explorados pero permanecen en fase investigacional. Hasta la fecha, no existe evidencia de alto nivel que indique que un enfoque terapéutico sea inequívocamente superior a otros.
Cada estrategia tiene ventajas y limitaciones, y la investigación muestra que el diagnóstico en sí y los factores relacionados con el paciente afectan más la calidad de vida que la elección del tratamiento. El tamaño tumoral guía principalmente las recomendaciones terapéuticas, pero la toma de decisiones también se ve influenciada por factores sutiles relacionados con el paciente y el profesional sanitario.
Enfoque de Espera y Control (Vigilancia Activa)
El enfoque de espera y control ha ganado popularidad porque muchos tumores se descubren ahora cuando son pequeños en pacientes mayores con síntomas leves. Estudios de los últimos 15 años muestran que solo del 22% al 48% de los tumores muestran crecimiento (definido como aumento de 2 mm o más en diámetro) durante períodos de seguimiento promedio de 2,6 a 7,3 años.
Normalmente, se consideran para observación tumores con diámetro máximo menor de 1,5 cm en el ángulo pontocerebeloso. El predictor más consistente de crecimiento futuro es un mayor tamaño tumoral al diagnóstico.
Comúnmente se realizan evaluaciones de imagen y audición 6 meses después de la RM inicial para identificar tumores de crecimiento rápido. Si no se detecta crecimiento a los 6 meses, las evaluaciones suelen realizarse anualmente hasta el año 5, y luego bienalmente. Dada la naturaleza impredecible del crecimiento tumoral, se recomienda seguimiento de por vida.
Se espera progresión de la hipoacusia durante la observación. Datos poblacionales de Dinamarca mostraron que de 636 pacientes con audición útil al diagnóstico (puntuación de discriminación del habla >70%), solo el 31% mantuvo audición por encima de este umbral tras 10 años de observación. Sin embargo, el 88% de pacientes que comenzaron con comprensión perfecta del habla (puntuación del 100%) aún tenían buena audición (>70%) a los 10 años.
Opción de Tratamiento con Radiocirugía
La radiocirugía estereotáctica implica típicamente radiación altamente focalizada administrada en 1 a 5 sesiones al tumor, preservando el tejido circundante. La radiocirugía con gamma knife es un tipo común que utiliza 192 fuentes de cobalto-60 para administrar radiación precisa.
El tratamiento suele involucrar un marco craneal estereotáxico e imagen especializada para localizar el tumor en el espacio tridimensional. A diferencia de la extirpación quirúrgica, el tumor permanece en su lugar tras la radiocirugía pero típicamente deja de crecer y puede reducirse gradualmente con los años.
Normalmente se consideran candidatos a radiocirugía pacientes con tumores menores de 3,0 cm de diámetro, aunque se prefieren tumores menores de 2,5 cm para minimizar riesgos. La radiocirugía estereotáctica en fracción única con dosis marginal de 13 Gy o menos se asocia con menos del 1% de riesgo de debilidad permanente del nervio facial y menos del 5% de riesgo de problemas del nervio trigémino.
Series contemporáneas de radiocirugía reportan control tumoral en más del 90% de casos a 10 años de seguimiento. El riesgo de desarrollar un cáncer secundario por radiocirugía es aproximadamente del 0,02%.
Información de la Fuente
Título del Artículo Original: Vestibular Schwannomas
Autores: Matthew L. Carlson, M.D., y Michael J. Link, M.D.
Publicación: The New England Journal of Medicine, 8 de abril de 2021
DOI: 10.1056/NEJMra2020394
Este artículo adaptado para pacientes se basa en investigación revisada por pares originalmente publicada en The New England Journal of Medicine. La información ha sido traducida a un lenguaje accesible preservando todos los datos científicos, resultados de estudios y recomendaciones clínicas de la investigación original.