Este estudio de caso examina a una mujer de 64 años que experimentó el inicio súbito de la cefalea más intensa de su vida. La evaluación médica reveló hemorragia en la superficie cerebral (hemorragia subaracnoidea convexal) y niveles elevados de enzimas cardíacas. Tras pruebas exhaustivas, los médicos diagnosticaron síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) combinado con miocardiopatía inducida por estrés (miocardiopatía de takotsubo), una afección en la que el estrés emocional desencadena constricción vascular temporal en el cerebro y debilidad del músculo cardíaco.
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Comprender la cefalea en trueno: un estudio de caso de cefalea súbita intensa y sus causas
Tabla de contenidos
- Presentación del caso: la peor cefalea de su vida
- Exploración inicial y resultados de las pruebas
- Hallazgos en las pruebas de imagen
- Diagnóstico diferencial: ¿qué podría causar esto?
- Comprender la cefalea en trueno
- Causas frecuentes de cefalea en trueno
- Causas infrecuentes y raras
- Diagnóstico final y explicación
- Qué significa esto para los pacientes
- Limitaciones de este estudio de caso
- Recomendaciones para pacientes
- Información de la fuente
Presentación del caso: la peor cefalea de su vida
Se evaluó a una mujer de 64 años en el servicio de urgencias tras experimentar una cefalea súbita e intensa que describió como "la peor cefalea de su vida". Los síntomas comenzaron cuando se levantó para hablar en una reunión de la comunidad de propietarios.
La cefalea se desarrolló súbitamente con dolor bilateral, frontal y pulsátil que alcanzó la máxima intensidad en segundos. La paciente calificó el dolor como 10 sobre 10 en la escala del dolor. El dolor fue tan intenso que no pudo terminar su frase y sintió que podía desmayarse.
Experimentó náuseas sin vómitos. Cuando sus síntomas no mejoraron tras 30 minutos, se llamó a los servicios de emergencias médicas y fue trasladada al hospital para evaluación. Repetidamente dijo a su marido: "Algo va muy mal", indicando que sabía que esto era diferente de cualquier cefalea previa.
Exploración inicial y resultados de las pruebas
Los antecedentes médicos de la paciente incluían hipertensión arterial y enfermedad discal cervical con dolor cervical crónico. Su medicación incluía hidroclorotiazida (un fármaco antihipertensivo) y estrógenos conjugados orales tomados cada 3 días para los síntomas de la menopausia.
En la exploración, sus constantes vitales mostraron:
- Temperatura: 36,3°C (normal)
- Presión arterial: 157/77 mm Hg (elevada)
- Frecuencia cardíaca: 77 latidos por minuto (normal)
- Frecuencia respiratoria: 16 respiraciones por minuto (normal)
- Saturación de oxígeno: 96% en aire ambiente (normal)
La exploración neurológica fue normal, incluyendo lenguaje normal, función de los pares craneales, campos visuales, fuerza motora, sensibilidad, reflejos y función cerebelosa. Las analíticas sanguíneas incluyendo glucosa, electrolitos, hemograma completo, función renal y estudios de coagulación fueron todos normales.
Resultados adicionales mostraron:
- Velocidad de sedimentación globular: 8 mm por hora (rango normal: 0-20)
- Proteína C reactiva: 2,7 mg por litro (normal: <8,0)
- Troponina T: 0,36 ng por mililitro (elevada, normal: <0,03)
El electrocardiograma mostró ritmo sinusal con bloqueo auriculoventricular de primer grado y depresiones difusas del segmento ST submilimétricas.
Hallazgos en las pruebas de imagen
La tomografía computarizada (TC) craneal realizada sin contraste dos horas tras el inicio de la cefalea reveló hemorragia subaracnoidea a lo largo del lóbulo parietal superior izquierdo y surcos parietales paramedianos. Este patrón se conoce como hemorragia subaracnoidea convexital, donde el sangrado ocurre sobre la superficie cerebral en lugar de alrededor de la base donde típicamente ocurre en el sangrado aneurismático.
La angiografía por TC craneal realizada con contraste mostró un estrechamiento segmentario difuso sutil de múltiples ramas arteriales distales de los vasos intracraneales. No hubo evidencia de aneurisma u otras anomalías vasculares que explicaran el sangrado.
Diagnóstico diferencial: ¿qué podría causar esto?
El equipo médico consideró múltiples causas posibles para esta presentación, centrándose en tres elementos clave: la cefalea en trueno, la hemorragia subaracnoidea convexital y el nivel elevado de troponina.
La cefalea en trueno se refiere a una cefalea intensa que alcanza el pico de intensidad en minutos. La Sociedad Internacional de Cefaleas la define como cefalea de intensidad grave, de inicio abrupto (alcanzando el pico en menos de 1 minuto), que dura al menos 5 minutos y no se explica por otro diagnóstico. Sin embargo, la investigación muestra que aproximadamente el 15% de los pacientes con hemorragia subaracnoidea aneurismática describen cefalea que alcanzó el pico tras 1 minuto, y algunos hasta 60 minutos después.
Comprender la cefalea en trueno
La cefalea en trueno representa una urgencia médica que requiere evaluación inmediata. Aproximadamente el 2% de todas las visitas a urgencias implican evaluación por cefalea, y el 15% de esas visitas implican evaluación por cefalea en trueno.
Es crucial que los pacientes con cefalea en trueno se sometan a una evaluación inmediata y exhaustiva de las causas subyacentes. El alivio del dolor que experimentó esta paciente tras el tratamiento con morfina intravenosa y prometazina no elimina la necesidad de identificar la causa subyacente, ya que el control exitoso del dolor no debería impedir la evaluación de condiciones graves.
Causas frecuentes de cefalea en trueno
El equipo médico consideró estas causas frecuentes:
Hemorragia subaracnoidea aneurismática: Este es el diagnóstico más importante "que no se puede pasar por alto" porque existe tratamiento efectivo y los resultados son peores sin tratamiento oportuno. Sin embargo, esto típicamente causa sangrado alrededor de la base del cerebro en lugar de en la superficie. En pacientes con cefalea en trueno y exploración neurológica normal, el 5-7% tienen hemorragia subaracnoidea aneurismática.
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR): Esta condición implica estrechamiento fluctuante y reversible de las arterias intracraneales y ocurre más comúnmente en mujeres. Aproximadamente el 8% de los pacientes que acuden a urgencias con cefalea en trueno tienen SVCR. Alrededor del 35% de los pacientes con SVCR tienen hemorragia subaracnoidea convexital.
El SVCR a menudo es desencadenado por factores emocionales, físicos, médicos o farmacológicos. Los pacientes típicamente experimentan múltiples cefaleas en trueno durante días a semanas, aunque cada caso debe comenzar con una primera cefalea.
Causas infrecuentes y raras
El equipo también consideró estas posibilidades menos comunes:
Trombosis de senos venosos cerebrales (TSVC): La cefalea en trueno es un síntoma de presentación en el 15% de los pacientes con TSVC, que también podría causar hemorragia subaracnoidea convexital. El uso de estrógenos conjugados por la paciente es un factor de riesgo para TSVC.
Disección arterial: Una causa infrecuente de cefalea en trueno que puede causar hemorragia subaracnoidea convexital. Sin embargo, esto se reporta principalmente en mujeres posparto y aquellas con disección causante de ictus isquémico, ninguno de los cuales encaja con la presentación de esta paciente.
Síndrome de encefalopatía posterior reversible (SEPR): Otra causa infrecuente que puede causar hemorragia subaracnoidea convexital, pero la cefalea en SEPR usualmente se desarrolla gradualmente en lugar de abruptamente.
Otras causas raras consideradas y descartadas incluyeron meningitis/encefalitis, aneurisma no roto sintomático, quiste coloide, hematoma retroclival, arteritis de células gigantes, amnesia global transitoria, disección aórtica indolora e infarto agudo de miocardio.
Diagnóstico final y explicación
El diagnóstico final fue síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) con miocardiopatía de takotsubo.
El SVCR explicó tanto la cefalea en trueno como la hemorragia subaracnoidea convexital. El estrés emocional de hablar en público probablemente desencadenó hiperactividad simpática y vasoconstricción. La condición se llama "reversible" porque el estrechamiento vascular típicamente se resuelve en 1-3 meses.
El nivel elevado de troponina (0,36 ng/mL, significativamente por encima de lo normal <0,03 ng/mL) se explicó por miocardiopatía de takotsubo, también conocida como miocardiopatía inducida por estrés. Esta condición se ha asociado con SVCR, sugiriendo que la vasoconstricción en SVCR puede no limitarse a las arterias cerebrales.
Esta paciente encajaba en el perfil típico de miocardiopatía de takotsubo: en un registro internacional de 1.750 pacientes, el 90% eran mujeres con una edad media de 67 años. La condición implica debilitamiento temporal del músculo cardíaco, a menudo desencadenado por estrés emocional.
Qué significa esto para los pacientes
Este caso ilustra varios puntos importantes para los pacientes:
Primero, cualquier cefalea súbita e intensa que los pacientes describan como "la peor cefalea de mi vida" requiere atención médica inmediata. Esto es particularmente cierto cuando la cefalea es diferente de cefaleas previas o alcanza la máxima intensidad en minutos.
Segundo, el estrés emocional puede desencadenar condiciones médicas graves más allá de la ansiedad. El estrés de hablar en público en este caso probablemente desencadenó tanto la vasoconstricción cerebral como la debilidad del músculo cardíaco.
Tercero, los resultados iniciales normales de las pruebas no siempre descartan condiciones graves. Esta paciente tenía exploración neurológica normal y la mayoría de analíticas sanguíneas normales, sin embargo tenía sangrado significativo en la superficie cerebral y afectación cardíaca.
Cuarto, las mujeres posmenopáusicas que toman estrógenos deberían ser conscientes de los potenciales riesgos cardiovasculares y cerebrovasculares, aunque la relación es compleja y requiere discusión individual con los profesionales sanitarios.
Limitaciones de este estudio de caso
Este reporte de caso describe la experiencia de un único paciente, lo que significa que los hallazgos no pueden generalizarse a todos los pacientes con síntomas similares. El diagnóstico se basó en la presentación clínica y los hallazgos de imagen en lugar de confirmación patológica.
La paciente fue seguida durante su presentación aguda, pero los resultados a largo plazo no se describen en este reporte. El SVCR típicamente se resuelve en semanas a meses, pero algunos pacientes pueden experimentar síntomas persistentes o complicaciones.
La conexión entre SVCR y miocardiopatía de takotsubo, aunque plausible basada en desencadenantes y fisiopatología similares, representa una asociación más que una relación causal probada en este caso individual.
Recomendaciones para pacientes
Basado en este caso, los pacientes deberían:
- Buscar atención médica inmediata para cualquier cefalea súbita e intensa diferente de cefaleas previas
- Describir los síntomas con precisión a los profesionales médicos, incluyendo cronología, intensidad y eventos desencadenantes
- Continuar la medicación prescrita a menos que se indique lo contrario por un profesional sanitario, incluso si se sospecha un potencial efecto secundario
- Seguir apropiadamente tras las visitas a urgencias por síntomas graves
- Discutir riesgos y beneficios de la terapia hormonal con su profesional sanitario, particularmente si tienen otros factores de riesgo cardiovascular
- Manejar el estrés efectivamente mediante mecanismos de afrontamiento saludables, reconociendo que el estrés emocional grave puede tener consecuencias en la salud física
Los pacientes también deberían entender que aunque el alivio del dolor es importante, no elimina la necesidad de identificar la causa subyacente de síntomas graves. La evaluación exhaustiva debería proceder junto con el tratamiento sintomático.
Información de la fuente
Título del artículo original: Caso 18-2024: Una mujer de 64 años con la peor cefalea de su vida
Autores: Jonathan A. Edlow, M.D., Aneesh B. Singhal, M.D., y Javier M. Romero, M.D.
Publicación: The New England Journal of Medicine, 13 de junio de 2024
DOI: 10.1056/NEJMcpc2402484
Este artículo dirigido a pacientes se basa en investigaciones revisadas por pares de The New England Journal of Medicine. Conserva toda la información médica relevante del estudio de caso original, haciéndola accesible para pacientes con formación.