El hiperparatiroidismo primario es un diagnóstico en el que las glándulas paratiroideas hiperactivas provocan niveles elevados de calcio en sangre, afectando aproximadamente a 23 de cada 10 000 mujeres y a 8,5 de cada 10 000 hombres. Esta revisión exhaustiva explica que, aunque muchos pacientes presentan síntomas leves, enfrentan un mayor riesgo de litiasis renal, pérdida de masa ósea y fracturas. La extirpación quirúrgica de las glándulas anómalas es el tratamiento definitivo, recomendado especialmente en pacientes menores de 50 años, aquellos con pérdida ósea significativa, litiasis renal o hipercalcemia. El tratamiento médico, que incluye suplementación de calcio y vitamina D, puede ayudar a controlar los síntomas en quienes no se someten a cirugía.
Comprender el hiperparatiroidismo primario: guía para pacientes sobre diagnóstico y tratamiento
Tabla de contenidos
- El problema clínico
- Síntomas y presentación
- Complicaciones potenciales
- Diagnóstico y evaluación
- Opciones de tratamiento quirúrgico
- Enfoques de tratamiento médico
- Recomendaciones clínicas
- Limitaciones importantes
- Información de la fuente
El problema clínico
El hiperparatiroidismo primario se produce cuando una o más de las cuatro glándulas paratiroideas se vuelven hiperactivas, produciendo demasiada hormona paratiroidea (HPT). Esto conduce a niveles elevados de calcio en sangre. En sistemas sanitarios donde es común la analítica sanguínea rutinaria, la mayoría de pacientes se diagnostican con hipercalcemia leve-moderada (calcio sanguíneo elevado) junto con niveles de HPT inapropiadamente normales o altos.
Esta afección afecta con mayor frecuencia a mujeres que a hombres, con una incidencia estimada de 66 casos por 100.000 personas-año en mujeres frente a 25 por 100.000 en hombres. Aproximadamente el 50% de los pacientes con hipercalcemia leve-moderada reciben tratamiento quirúrgico, y los estudios muestran que el 30-40% de los pacientes restantes eventualmente requieren cirugía dentro de los 15 años de seguimiento.
Alrededor del 80% de los pacientes presentan un adenoma paratiroideo único (tumor benigno), mientras que el 10-11% tienen adenomas múltiples. Menos del 10% presentan hiperplasia de las cuatro glándulas, y el carcinoma paratiroideo causa menos del 1% de los casos. La presentación varía significativamente según los recursos sanitarios disponibles, siendo que los pacientes en entornos con recursos limitados suelen presentar enfermedad más avanzada.
Síntomas y presentación
En sistemas sanitarios bien dotados, menos del 20% de los pacientes presentan síntomas evidentes. Cuando aparecen síntomas, pueden incluir:
- Fatiga y debilidad general
- Depresión y ansiedad
- Problemas de memoria y dificultad para concentrarse
- Estreñimiento (especialmente con hipercalcemia moderada-severa)
- Dolor óseo o fracturas
- Cálculos renales y cólico nefrítico (dolor por el paso de cálculos por las vías urinarias)
Síntomas graves como obnubilación (disminución del nivel de alerta) o debilidad neuromuscular significativa son muy infrecuentes y suelen asociarse con adenomas grandes o cáncer paratiroideo. Los pacientes también pueden experimentar aumento de la sed y micción frecuente debido a los efectos de los niveles altos de calcio.
Es importante señalar que, aunque muchos pacientes refieren síntomas neuropsiquiátricos, la relación causal directa entre estos síntomas y la enfermedad paratiroidea sigue siendo incierta. La deshidratación o la inmovilización pueden empeorar la hipercalcemia, por lo que mantener una buena hidratación es particularmente importante para los pacientes con esta afección.
Complicaciones potenciales
El hiperparatiroidismo primario puede conducir a varias complicaciones graves si no se trata. Las preocupaciones más significativas afectan a los huesos y los riñones.
Pérdida ósea y riesgo de fractura
La salud esquelética se ve significativamente afectada por el hiperparatiroidismo. La investigación muestra que el 23% de los pacientes tienen valores de densidad ósea en el fémur inferiores al 80% de lo normal, mientras que el 58% muestran densidad ósea reducida en el radio en comparación con individuos sanos de la misma edad. Otro estudio encontró que el 15% de los pacientes tenían osteopenia en la columna lumbar.
Un estudio más reciente de 4.016 pacientes sometidos a mediciones de densidad ósea encontró que 451 tenían densidad mineral ósea significativamente baja, y entre estos, 52 pacientes (12%) tenían hiperparatiroidismo primario. Esto sugiere que la afección es más común entre personas con baja densidad ósea de lo que se reconocía anteriormente.
La masa ósea típicamente disminuye lentamente en pacientes con hiperparatiroidismo. Durante un estudio observacional de 15 años, la densidad mineral ósea espinal se mantuvo mientras que la densidad ósea en el cuello femoral y el radio disminuyó gradualmente. Es importante destacar que los estudios han mostrado mayor riesgo de fracturas en columna, muñeca, costillas y pelvis. El riesgo de fractura de cadera también puede estar aumentado, aunque la evidencia es menos concluyente.
Cálculos renales y complicaciones renales
La enfermedad sintomática por cálculos renales ocurre con menos frecuencia que en el pasado en sistemas sanitarios bien dotados, pero sigue siendo una preocupación significativa. Un estudio estadounidense encontró que el 3% de 1.190 adultos evaluados por cálculos renales tenían hiperparatiroidismo. La prevalencia estimada de cálculos renales identificados radiológicamente entre pacientes con hiperparatiroidismo oscila entre 7-20%.
Los pacientes con hiperparatiroidismo y cálculos renales tienden a tener niveles más altos de calcio urinario en 24 horas y niveles más altos de 1,25-dihidroxivitamina D sérica en comparación con la población general con cálculos. Otros factores de riesgo incluyen hipocitraturia (citrato bajo en orina) e hiperoxaluria (oxalato alto en orina). El tipo de cálculos también importa: los pacientes con cálculos mixtos de oxalato cálcico-apatita o cálculos puros de apatita tienen más probabilidad de tener hiperparatiroidismo.
Preocupaciones cardiovasculares y neuropsiquiátricas
Los pacientes con hiperparatiroidismo primario pueden experimentar mayores tasas de hipertensión, cambios en la masa y función del ventrículo izquierdo, y otros cambios cardíacos adversos. Estudios observacionales han reportado mayores riesgos de muerte por cualquier causa y específicamente por causas cardiovasculares.
Depresión, ansiedad y dificultades cognitivas se reportan frecuentemente, aunque la relación exacta entre estos síntomas y la enfermedad paratiroidea sigue siendo incierta. Algunos estudios sugieren que estos síntomas pueden mejorar después del tratamiento exitoso, pero la evidencia no es consistente.
Diagnóstico y evaluación
El diagnóstico de hiperparatiroidismo primario se basa en encontrar niveles elevados de calcio sanguíneo con niveles de hormona paratiroidea inapropiadamente normales o altos. Su médico typically solicitará varias pruebas para confirmar el diagnóstico y evaluar complicaciones.
La evaluación debe incluir:
- Niveles de calcio sérico (generalmente elevados)
- Niveles de hormona paratiroidea intacta (inapropiadamente normales o altos)
- Niveles de 25-hidroxivitamina D (generalmente normales o bajos-normales)
- Tasa de filtración glomerular (función renal)
- Excreción urinaria de calcio en 24 horas
- Medición de densidad ósea (incluyendo el tercio distal del radio)
- Ecografía renal para detectar cálculos si existe preocupación clínica
Es importante distinguir el hiperparatiroidismo primario de otras afecciones que pueden causar niveles altos de HPT, incluyendo:
- Hiperparatiroidismo secundario (respuesta al calcio bajo por deficiencia de vitamina D o enfermedad renal)
- Hipercalcemia hipocalciúrica familiar (una condición genética que generalmente no requiere tratamiento)
- Síndromes genéticos como neoplasia endocrina múltiple tipos 1 y 2
- Efectos medicamentosos (la terapia prolongada con litio puede causar hallazgos similares)
Opciones de tratamiento quirúrgico
La cirugía sigue siendo el único tratamiento definitivo para el hiperparatiroidismo primario. Las guías actuales recomiendan cirugía para:
- Pacientes menores de 50 años
- Aquellos con calcio sérico más de 1,0 mg/dL por encima del límite superior normal
- Mujeres posmenopáusicas y hombres mayores de 50 con puntuaciones T de densidad ósea de -2,5 o inferior en sitios centrales o el radio distal
- Pacientes que han tenido una fractura por fragilidad reciente
- Aquellos con tasa de filtración glomerular por debajo de 60 mL/minuto
- Pacientes con cálculos renales
- Aquellos con calcio urinario en 24 horas superior a 400 mg/día
Varios métodos de imagen ayudan a los cirujanos a localizar tejido paratiroideo anormal antes de la cirugía:
| Método de imagen | Sensibilidad | Valor predictivo positivo | Características |
|---|---|---|---|
| Ecografía | 70,4-81,4% | 90,7-95,3% | Segura, sin radiación; no puede detectar adenomas mediastínicos |
| Gammagrafía con tecnecio-99m sestamibi | 64-90,6% | 83,5-96,0% | Ayuda a detectar tejido ectópico |
| Imagen dinámica (4D) por TC | 89,4% | 93,5% | Útil para adenomas múltiples o ectópicos; implica radiación |
| Resonancia magnética | 88% | 90% | Igual que TC pero sin preocupaciones por radiación |
Durante la cirugía, los cirujanos suelen utilizar mediciones intraoperatorias de HPT para confirmar que han eliminado todo el tejido anormal. El nivel de HPT debería descender al menos un 50% y entrar en el rango normal después de extirpar la(s) glándula(s) afectada(s). En centros expertos, las tasas de curación superan el 95%.
Las posibles complicaciones incluyen lesión del nervio laríngeo recurrente (afectando la voz, ocurre en menos del 1% de los casos), infección de la herida, sangrado e hipocalcemia temporal (calcio bajo) que ocurre en el 15-30% de los casos. La hipocalcemia temporal generalmente puede manejarse con calcitriol y suplementos de calcio.
Enfoques de tratamiento médico
Para pacientes que no pueden o eligen no someterse a cirugía, varios enfoques médicos pueden ayudar a manejar la afección. Las recomendaciones de monitorización incluyen mediciones anuales de calcio sérico y mediciones de densidad ósea cada 1-2 años.
Las terapias médicas se centran en tres áreas principales:
Abordaje de la hipercalcemia
Cinacalcet es un medicamento que puede reducir los niveles de calcio sérico aumentando la sensibilidad de los receptores sensores de calcio. Sin embargo, no previene la pérdida ósea ni reduce el riesgo de fractura. Se utiliza principalmente para pacientes con hipercalcemia significativa que no son candidatos quirúrgicos.
Manejo de la enfermedad ósea
Los bifosfonatos pueden mejorar la densidad ósea en pacientes con hiperparatiroidismo, pero si realmente reducen el riesgo de fractura sigue siendo desconocido. Estos medicamentos se utilizan típicamente con cautela ya que la densidad ósea a menudo mejora significativamente después de la cirugía exitosa por sí sola.
Los estudios muestran que la cura quirúrgica típicamente resulta en aumentos del 2-4% en la masa ósea durante el primer año postoperatorio. Por lo tanto, excepto en casos severos, los médicos usually esperan para ver cuánto mejora la masa ósea naturalmente después de la cirugía antes de iniciar medicamentos antiosteoporóticos.
Apoyo nutricional
Abordar las deficiencias de vitamina D y calcio es crucial ya que estas deficiencias pueden empeorar el hiperparatiroidismo. Sin embargo, la suplementación debe manejarse cuidadosamente bajo supervisión médica para evitar exacerbar la hipercalcemia o la hipercalciuria (exceso de calcio en orina).
Los pacientes deben mantener una ingesta adecuada pero no excesiva de calcio (generalmente 1000-1200 mg/día de todas las fuentes) y asegurar niveles suficientes de vitamina D (objetivo de 25-hidroxivitamina D por encima de 20 ng/mL).
Recomendaciones clínicas
Basándose en la evidencia actual, aquí están las recomendaciones clave para pacientes con hiperparatiroidismo primario:
- Evaluación completa exhaustiva que incluya niveles de calcio, PTH, vitamina D, pruebas de función renal, calcio en orina de 24 horas, medición de densidad ósea (incluyendo antebrazo) y ecografía renal si hay síntomas de litiasis
-
Considere consulta quirúrgica si cumple alguno de estos criterios:
- Edad inferior a 50 años
- Nivel de calcio >1,0 mg/dL por encima del rango normal
- Puntuación T de densidad ósea ≤ -2,5 en columna, cadera o antebrazo
- Antecedente de fractura por fragilidad
- Cálculos renales
- Calcio en orina de 24 horas >400 mg/día
- Función renal reducida (TFG <60 mL/minuto)
-
Para candidatos no quirúrgicos, el tratamiento médico debe incluir:
- Monitorización regular de calcio y densidad ósea
- Corrección de deficiencias de vitamina D y calcio
- Consideración de cinacalcet para hipercalcemia significativa
- Posible terapia con bifosfonatos para osteoporosis
-
Modificaciones del estilo de vida que incluyan:
- Mantener una buena hidratación
- Ingesta moderada de calcio (1000-1200 mg/día)
- Suplementación adecuada de vitamina D para mantener niveles >20 ng/mL
- Ejercicio regular con carga de peso para apoyar la salud ósea
Limitaciones Importantes
Aunque contamos con buena evidencia para muchos aspectos del tratamiento del hiperparatiroidismo, varias cuestiones importantes permanecen sin respuesta:
La relación entre el hiperparatiroidismo y los síntomas neuropsiquiátricos sigue siendo incierta. Los ensayos controlados aleatorizados no han demostrado consistentemente mejoría en los síntomas cognitivos y emocionales tras la cura quirúrgica, aunque algunos pacientes refieren mejoría subjetiva.
Del mismo modo, sigue sin estar claro si la cirugía reduce los riesgos cardiovasculares asociados al hiperparatiroidismo. Estudios observacionales y datos de seguimiento de ensayos aleatorizados no han mostrado mejoría significativa en la presión arterial o marcadores metabólicos tras la cirugía, con solo cambios modestos en las medidas de función cardiaca como máximo.
Los beneficios a largo plazo del tratamiento médico frente al quirúrgico continúan en estudio, particularmente para pacientes con enfermedad leve. La decisión entre cirugía y monitorización debe tomarse mediante discusión detallada con su equipo sanitario, considerando sus factores de riesgo individuales, preferencias y estado de salud general.
Información de la Fuente
Título del Artículo Original: Hiperparatiroidismo Primario
Autores: Karl L. Insogna, MD
Publicación: The New England Journal of Medicine, 13 de septiembre de 2018
DOI: 10.1056/NEJMcp1714213
Este artículo adaptado para pacientes se basa en investigación revisada por pares publicada en The New England Journal of Medicine. Mantiene el contenido completo y la precisión científica de la publicación original mientras hace la información accesible para pacientes y sus familias.