La urticaria crónica (habones) afecta aproximadamente a 500.000 estadounidenses con una prevalencia del 0,23%, principalmente a mujeres mayores de 40 años, y provoca un deterioro significativo de la calidad de vida comparable al de pacientes con enfermedad arterial coronaria en espera de cirugía de bypass. El diagnóstico implica la aparición de ronchas espontáneas o inducibles y angioedema que persisten durante más de 6 semanas, siguiendo el tratamiento un enfoque escalonado que comienza con antihistamínicos de segunda generación y puede progresar hasta agentes biológicos como omalizumab. La mayoría de los casos son idiopáticos, aunque existen asociaciones con enfermedades autoinmunes, infecciones y desencadenantes físicos, logrando aproximadamente el 35% de los pacientes la remisión de los síntomas en el plazo de un año de tratamiento.
Comprensión de la urticaria crónica: una guía completa para pacientes sobre la urticaria
Tabla de contenidos
- ¿Qué es la urticaria crónica?
- ¿Qué frecuencia tiene este diagnóstico?
- Tipos de urticaria crónica
- ¿Qué causa la urticaria?
- Reconocimiento de los síntomas
- Cómo diagnostican los médicos la urticaria
- Diagnósticos asociados a la urticaria crónica
- Opciones de tratamiento y manejo
- Qué esperar a largo plazo
- Direcciones futuras de investigación
- Conclusiones clave para pacientes
- Información de la fuente
¿Qué es la urticaria crónica?
La urticaria crónica se refiere a la presencia persistente de habones, angioedema o ambos durante al menos 6 semanas. Esto difiere de la urticaria aguda, que dura menos de 6 semanas y suele tener desencadenantes identificables como alimentos, medicamentos o infecciones.
Los pacientes con este diagnóstico suelen ser atendidos por especialistas en alergología-inmunología o dermatología, pero los médicos de atención primaria frecuentemente constituyen el primer punto de contacto para la evaluación y tratamiento. El cuadro implica episodios recurrentes que pueden afectar significativamente la vida diaria debido a brotes impredecibles y prurito intenso.
¿Qué frecuencia tiene este diagnóstico?
Se estima que 500.000 personas en Estados Unidos padecen urticaria crónica, lo que representa una prevalencia del 0,23% en la población. Aunque el trastorno puede aparecer a cualquier edad, la mayoría de los pacientes afectados son mujeres, y pacientes de ambos sexos suelen tener más de 40 años.
El impacto en la calidad de vida es sustancial. La aparición aleatoria de episodios, el prurito intenso que altera el sueño y las restricciones en el funcionamiento físico y emocional han demostrado deteriorar significativamente la vida diaria. Las investigaciones muestran que el grado de deterioro en pacientes con urticaria crónica es similar al reportado por pacientes con enfermedad arterial coronaria en espera de cirugía de bypass coronario.
Los pacientes con urticaria crónica también presentan mayores tasas de trastornos psiquiátricos coexistentes en comparación con la población general o personas con otras enfermedades crónicas. La validación de medidas de resultados reportados por pacientes ha ayudado a los profesionales sanitarios a comprender mejor esta carga significativa de la enfermedad en los últimos años.
Tipos de urticaria crónica
Los expertos médicos clasifican la urticaria crónica en dos tipos principales según las guías de consenso. La urticaria espontánea (anteriormente llamada urticaria crónica idiopática) implica habones, angioedema o ambos que aparecen sin desencadenantes obvios. La urticaria inducible (anteriormente llamada urticaria física) implica síntomas provocados por factores específicos como frío, calor o presión.
Las formas más comunes de urticaria inducible incluyen la dermografismo ("escritura cutánea") y la urticaria colinérgica. El dermografismo afecta hasta al 5% de la población general, aunque pocas personas presentan síntomas lo suficientemente graves como para requerir atención médica. La urticaria colinérgica representa aproximadamente el 5% de todos los casos de urticaria crónica y hasta el 30% de los casos inducibles.
¿Qué causa la urticaria?
Las lesiones resultan de la desgranulación de los mastocitos cutáneos, lo que conduce a la liberación de histamina, el principal mediador de los habones pruriginosos y el angioedema. El proceso también implica la liberación de leucotrienos cisteinílicos, prostaglandinas, factor activador de plaquetas y otras sustancias.
También se liberan citocinas proinflamatorias y factores vasoactivos, causando vasodilatación y extravasación de plasma desde los vasos sanguíneos en la piel y por debajo de ella. Las lesiones muestran un infiltrado predominantemente linfocítico, con posible presencia de eosinófilos y neutrófilos.
Mientras que la urticaria aguda suele tener causas identificables como medicamentos, alimentos o infecciones, la urticaria crónica típicamente no tiene causa identificable. Para los tipos inducibles, los estímulos físicos provocan la liberación de histamina, creando la característica respuesta habón-eritema pruriginosa. Algunas formas, como la urticaria acuagénica (desencadenada por agua), tienen mecanismos poco claros pero pueden implicar la interacción del agua con componentes cutáneos para crear compuestos que activan los mastocitos.
Reconocimiento de los síntomas
La urticaria crónica se caracteriza por habones pruriginosos con eritema circunferencial que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. Las lesiones varían desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros de diámetro y típicamente se resuelven en 24 horas sin equimosis.
Las investigaciones muestran que aproximadamente dos tercios de los pacientes experimentan tanto habones como angioedema, mientras que el tercio restante presenta solo uno u otro. El angioedema implica hinchazón más profunda que típicamente afecta la cara, extremidades o torso.
La apariencia puede variar entre diferentes tonos de piel. En piel negra o morena, las lesiones eritematosas (rojas) y elevadas pueden ser menos aparentes debido a la similitud de tono con la piel circundante, aunque permanecen igualmente sintomáticas. Los pacientes pueden no presentar lesiones activas durante las consultas médicas, pero el diagnóstico puede basarse en la historia clínica y fotografías tomadas durante los brotes.
Cómo diagnostican los médicos la urticaria
La evaluación inicial implica una historia clínica exhaustiva para determinar el momento, frecuencia y naturaleza de los episodios. Los médicos buscan si la apariencia de las lesiones coincide con las características de la urticaria crónica. Sensaciones dolorosas o urentes combinadas con lesiones no blanqueantes que persisten más de 24 horas y dejan equimosis podrían sugerir diagnósticos alternativos como vasculitis cutánea.
Para la urticaria inducible, los médicos pueden confirmar el diagnóstico mediante pruebas de provocación. Las pruebas comunes incluyen:
- Dermografismo: El roce de la piel con un objeto firme produce habones en 1-3 minutos
- Urticaria por frío: La aplicación de cubito de hielo o bolsa de hielo durante 5 minutos causa urticaria durante el recalentamiento
- Urticaria colinérgica: La inyección de metacolina o inmersión en agua caliente produce pequeños habones "puntiformes"
- Urticaria por presión retardada: La aplicación de peso causa angioedema 2-12 horas después
La urticaria inducida por ejercicio requiere atención especial ya que puede progresar a anafilaxia. Los pacientes con esta condición deben hacer ejercicio con acompañante y teléfono móvil, y pueden necesitar prescripción de epinefrina.
Diagnósticos asociados a la urticaria crónica
Aunque la mayoría de los casos de urticaria crónica son idiopáticos, se han reportado asociaciones con varias condiciones incluyendo:
- Infecciones (hepatitis B y C, virus de Epstein-Barr, herpes simple, micoplasma, Helicobacter pylori, infestación helmíntica)
- Enfermedades reumatológicas (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide juvenil)
- Enfermedad tiroidea (tanto hipotiroidismo como hipertiroidismo)
- Neoplasias (particularmente cánceres linforreticulares y trastornos linfoproliferativos)
- Tumores ováricos y uso de anticonceptivos orales
Sin embargo, estas asociaciones son raras. Para pacientes con historia médica y examen físico sin hallazgos relevantes, no se recomienda la realización rutinaria de pruebas de laboratorio extensas ya que no es coste-efectivo y raramente modifica el tratamiento. En un estudio de 356 casos, solo un paciente tuvo resultados que condujeron a cambios significativos en el tratamiento.
Opciones de tratamiento y manejo
El tratamiento sigue un enfoque escalonado similar tanto para adultos como para niños. Factores que pueden disminuir el umbral para episodios de reagudización incluyen alcohol, estrés, opiáceos y ciclos menstruales. Los pacientes deben evitar los AINE (medicamentos antiinflamatorios no esteroideos) que pueden exacerbar los síntomas, usando paracetamol en su lugar para el alivio del dolor o la fiebre.
Paso 1: Comenzar con monoterapia con antihistamínicos H1 de segunda generación tomados regularmente en lugar de según necesidad. Estos medicamentos causan menos efectos secundarios que los antihistamínicos de primera generación. Sin embargo, este enfoque logra control completo en menos del 50% de los pacientes.
Paso 2: Escalada de dosis de antihistamínicos de segunda generación hasta cuatro veces la dosis aprobada por la FDA. Las terapias coadyuvantes pueden incluir antihistamínicos H1 adicionales o agentes antileucotrienos. Los glucocorticoides orales a corto plazo pueden restaurar el control pero pueden conducir a recaída tras la retirada.
Paso 3: Para casos resistentes al tratamiento, las opciones incluyen:
- Omalizumab: El único biológico aprobado por la FDA para urticaria crónica resistente a antihistamínicos, respaldado por evidencia de alta calidad de múltiples ensayos controlados aleatorizados. A 300 mg cada 4 semanas, muestra mejoras clínicamente significativas en síntomas y calidad de vida.
- Ciclosporina: Demostrada efectiva en varios ensayos controlados aleatorizados si el omalizumab falla después de 6 meses.
- Agentes alternativos: Incluyendo dapsona, hidroxicloroquina, estanozolol, micofenolato, sulfasalazina y colchicina, aunque la evidencia varía para estas opciones.
Los ensayos clínicos en curso están investigando nuevos tratamientos dirigidos a interleucina-4/interleucina-13, interleucina-5, linfopoyetina estromal tímica, Siglec-8, anticuerpos anti-IgE más potentes e inhibidores de la tirosina quinasa de Bruton.
Qué esperar a largo plazo
Estudios prospectivos muestran que un año después de iniciar el tratamiento, el 35% de los pacientes con urticaria crónica se vuelven asintomáticos, mientras que el 29% experimenta síntomas reducidos. Las tasas de remisión difieren significativamente entre tipos: 47% para urticaria crónica espontánea pero solo 16% para urticaria crónica inducible.
Los factores asociados con mayor duración de la enfermedad incluyen la presencia de angioedema, mayor gravedad de la enfermedad y enfermedad tiroidea autoinmune. El curso impredecible y las respuestas variables al tratamiento significan que los pacientes deben mantener seguimiento regular con sus profesionales sanitarios.
Direcciones futuras de investigación
La investigación continúa explorando por qué algunos pacientes desarrollan urticaria crónica. Un subgrupo de pacientes presenta varios autoanticuerpos, pero su papel exacto en causar la enfermedad, guiar el tratamiento o predecir resultados permanece poco claro.
Datos emergentes sugieren que la respuesta al tratamiento y el curso de la enfermedad pueden relacionarse con la presencia de autoanticuerpos, marcadores inflamatorios, marcadores clínicos y niveles de IgE sérica. Las pruebas de laboratorio futuras podrían ayudar a predecir la duración de la enfermedad y la probabilidad de respuesta a terapias específicas, aunque actualmente no se recomienda la realización rutinaria de pruebas extensas.
Conclusiones clave para pacientes
Aunque los profesionales sanitarios frecuentemente no pueden identificar una causa específica para la urticaria crónica, las estrategias de manejo efectivas pueden mejorar significativamente la calidad de vida. El tratamiento sigue un enfoque escalonado, y los pacientes deben:
- Tomar medicamentos regularmente según prescripción en lugar de solo durante los brotes
- Evitar desencadenantes conocidos incluyendo AINE, alcohol y estrés cuando sea posible
- Trabajar con su profesional sanitario para identificar cualquier desencadenante inducible mediante pruebas
- Mantener expectativas realistas sobre plazos y resultados del tratamiento
- Considerar llevar epinefrina si tienen urticaria inducida por ejercicio o riesgo de anafilaxia
El campo continúa evolucionando con nuevos tratamientos bajo investigación, ofreciendo esperanza para pacientes con síntomas difíciles de controlar.
Información de la fuente
Artículo original: Chronic Urticaria
Autor: David M. Lang, M.D.
Publicación: The New England Journal of Medicine 2022;387:824-31
DOI: 10.1056/NEJMra2120166
Este artículo dirigido a pacientes se basa en investigaciones revisadas por pares de The New England Journal of Medicine. Conserva todos los hallazgos significativos, puntos de datos y recomendaciones clínicas de la publicación original, adaptando la terminología médica para facilitar su comprensión.