Comprender la MGUS: desde hallazgo incidental hasta riesgo de mieloma múltiple

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• Relación entre MGUS y mieloma múltiple
• Cómo se detecta la MGUS
• Síndrome de von Willebrand adquirido
• Seguimiento de pacientes con MGUS
• Edad y factores pronósticos
• Transcripción completa

Relación entre MGUS y mieloma múltiple

La MGUS, o gammapatía monoclonal de significado incierto, es una afección hematológica precancerosa. El Dr. Pier Mannucci, MD, aclara que la mayoría de los casos de mieloma múltiple están precedidos por MGUS. Sin embargo, enfatiza un punto crucial: no todos los pacientes diagnosticados con MGUS desarrollarán el cáncer hematológico mieloma múltiple.

El riesgo anual de progresión de MGUS a mieloma múltiple es aproximadamente del 1% por cada 100 pacientes-año. Esta estadística subraya la naturaleza impredecible de la afección. El Dr. Pier Mannucci, MD, señala que es difícil predecir qué individuos progresarán.

Cómo se detecta la MGUS

El Dr. Pier Mannucci, MD, explica que la MGUS frecuentemente es un hallazgo incidental. Los pacientes suelen estar asintomáticos y sentirse perfectamente bien. La afección a menudo se descubre durante análisis de sangre rutinarios solicitados por otros motivos.

La electroforesis de proteínas séricas es una prueba habitual que revela la MGUS. Esta prueba podría formar parte de un chequeo general o ser un requisito previo para exámenes radiológicos. El Dr. Anton Titov, MD, y el Dr. Mannucci coinciden en que esta es la vía diagnóstica más frecuente.

Síndrome de von Willebrand adquirido

Una complicación grave pero infrecuente de la MGUS es el síndrome de von Willebrand adquirido. Este trastorno hemorrágico puede ser un signo de presentación. El Dr. Pier Mannucci, MD, indica que no es una causa frecuente para el diagnóstico de MGUS.

Proporciona un ejemplo clínico de un hombre joven con un trastorno mieloproliferativo. Su afección se descubrió específicamente porque desarrolló síndrome de von Willebrand adquirido y presentó sangrado. Esto ilustra cómo el síndrome puede desenmascarar una afección hematológica subyacente.

Seguimiento de pacientes con MGUS

El tratamiento de la MGUS se centra en la vigilancia activa más que en el tratamiento inmediato. El Dr. Pier Mannucci, MD, recomienda controles anuales para la mayoría de pacientes. Enfatiza que los pacientes con MGUS no requieren ningún tratamiento a menos que ocurra progresión.

La frecuencia del seguimiento puede depender del tipo de MGUS. El Dr. Pier Mannucci, MD, observa que el tipo IgA de MGUS tiende a progresar a mieloma múltiple con mayor frecuencia. Estos pacientes pueden requerir una observación más vigilante que aquellos con otros tipos de MGUS.

Edad y factores pronósticos

La edad del paciente en el momento del diagnóstico de MGUS impacta significativamente en el manejo clínico. El Dr. Pier Mannucci, MD, explica que los pacientes más jóvenes, como aquellos alrededor de los 50 años, tienen un pronóstico diferente. Su mayor esperanza de vida incrementa inherentemente su riesgo estadístico de progresión con el tiempo.

El Dr. Anton Titov, MD, y el Dr. Mannucci discuten la razón biológica: el clon de células sanguíneas anormales de un paciente joven tiene más tiempo para crecer y potencialmente evolucionar a cáncer. Esto contrasta con pacientes mayores de 60, 70 u 80 años, para quienes el riesgo estadístico es menor dentro de su esperanza de vida restante.

Transcripción completa

Dr. Pier Mannucci, MD: Es muy interesante que haya mencionado la MGUS, gammapatía monoclonal de significado incierto, porque los casos de mieloma múltiple, un cáncer hematológico, generalmente están precedidos por gammapatía monoclonal de significado incierto. Sin embargo, es importante enfatizar que no todos los pacientes con MGUS desarrollarán mieloma múltiple. Por otro lado, la mayoría de pacientes con mieloma múltiple tuvieron MGUS en el pasado.

Así que la MGUS es una afección muy interesante.

Dr. Anton Titov, MD: ¿Cómo suelen enterarse las personas de que tienen MGUS? ¿Suelen descubrirse porque presentan sangrados o porque se les diagnostica una forma adquirida de enfermedad de von Willebrand? La MGUS es una afección médica muy interesante.

Dr. Pier Mannucci, MD: Lo ha explicado muy bien. La situación con la MGUS, como dije, originalmente la MGUS se denominaba gammapatía monoclonal benigna. La MGUS se denomina "de significado incierto" porque un 1% por cada 100 pacientes-año puede desarrollar mieloma múltiple. Además son muy impredecibles; no es fácil predecir quién desarrollará mieloma múltiple.

A veces la MGUS se descubre por casualidad, como sabe, al realizar, por ejemplo, una electroforesis sérica. Por ejemplo, en este país, pero creo que también en otros, para obtener una derivación para pruebas radiológicas, se necesitan algunas exploraciones, incluida la electroforesis sérica. Así que la MGUS se descubre, particularmente en personas mayores, a menudo por casualidad.

Pero como mencionó, a veces se diagnostica enfermedad de von Willebrand adquirida porque normalmente no da ningún síntoma. La MGUS se descubre por casualidad porque hasta que evoluciona, lo que ocurre muy raramente, como mencionó, hacia mieloma múltiple, no presentan síntomas y el paciente se encuentra perfectamente bien.

Pero a veces el problema son, como mencionó, las consecuencias, como la aparición del síndrome de von Willebrand adquirido. No digo que sea una causa frecuente de diagnóstico de MGUS. La situación mucho más frecuente es cuando los pacientes con MGUS son diagnosticados por casualidad durante un examen rutinario.

Puede solicitarse para un chequeo o necesitar un análisis de sangre para realizar algunas pruebas radiológicas. Normalmente, están asintomáticos respecto al problema. No sabemos con claridad quiénes progresarán a mieloma múltiple habitualmente.

La MGUS de tipo IgA tiende a progresar a mieloma múltiple con mayor frecuencia. Así que los pacientes con MGUS de tipo IgA necesitan un seguimiento más frecuente. Pero normalmente recomiendo seguimiento.

Por cierto, veo a muchos de estos pacientes. Como es habitual, suelo tranquilizarles; no realizo pruebas diagnósticas más de una vez al año, especialmente si superan cierta edad. Ciertamente, el problema surge cuando los pacientes con MGUS son más jóvenes, digamos de 50 años.

Porque entonces, por supuesto, la probabilidad, simplemente como cuestión de tiempo, de que la MGUS progrese a mieloma múltiple es por definición más probable. Simplemente porque tienen una mayor esperanza de vida. Los pacientes de 60, 70 u 80 años normalmente no reciben tratamiento. No merecen ningún tratamiento.

No todos los pacientes con MGUS, por supuesto, presentan síndrome de von Willebrand adquirido. Pero, por ejemplo, recientemente he visto a un hombre joven que tiene un trastorno mieloproliferativo, y eso se descubrió debido al síndrome de von Willebrand adquirido.

Especialmente en edades más jóvenes, existen varios indicadores de progresión de MGUS. Los pacientes con MGUS a una edad más temprana tienen un peor pronóstico simplemente porque es más probable que estén expuestos al riesgo. Eso es solo una cuestión de estadística.

Dr. Anton Titov, MD: Correcto, porque el clon de células sanguíneas crece durante más tiempo.

Dr. Pier Mannucci, MD: Sí, porque la esperanza de vida es diferente de los niveles observados en pacientes de 60, 70 u 80 años.