Cirugía fetal endoscópica: Tratamiento de anomalías congénitas antes del nacimiento

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• Tratamiento del síndrome de transfusión feto-fetal
• Complicaciones del embarazo monocoriónico
• Reparación de hernia diafragmática congénita
• Intervención en arritmia fetal
• Controversia de la espina bífida
• Futuras indicaciones de cirugía fetal
• Transcripción completa

Tratamiento del síndrome de transfusión feto-fetal

La cirugía fetal endoscópica logró su primer éxito tratando el síndrome de transfusión feto-fetal (STFF). El Dr. Yves Ville, MD, explica que esta afección afecta a gemelos monocoriónicos que comparten una sola placenta. Conexiones vasculares anómalas en la superficie placentaria causan un desequilibrio en el flujo sanguíneo entre los gemelos. El procedimiento pionero implica coagular estos vasos compartidos mediante un microendoscopio.

El Dr. Yves Ville, MD, señala que el propio embarazo favorece esta cirugía. El abundante líquido amniótico proporciona una visión clara del campo operatorio. Esta técnica, desarrollada en 1991, se ha convertido en el estándar de atención mundial. Transformó los resultados de una tasa de mortalidad del 90% a una tasa de supervivencia del 90% para los gemelos afectados.

Complicaciones del embarazo monocoriónico

La cirugía fetal aborda varias complicaciones potencialmente mortales en embarazos monocoriónicos. El Dr. Yves Ville, MD, describe la restricción selectiva del crecimiento intrauterino (RCIU selectiva). En esta afección, un gemelo presenta restricción grave del crecimiento y está enfermo. La cirugía láser puede desconectar las circulaciones para salvar al gemelo más sano.

Otra indicación es la terminación selectiva por una anomalía fetal letal. Los cirujanos pueden ocluir el cordón umbilical del gemelo afectado usando láser o pinzas bipolares. Esto preserva al gemelo sano. El Dr. Ville también destaca la secuencia TRAP (perfusión arterial reversa twin). Esto implica coagular el cordón de un gemelo acardio no viable para prevenir sobrecarga cardíaca en el gemelo bomba.

Reparación de hernia diafragmática congénita

La hernia diafragmática congénita (HDC) grave es otra indicación clave para la intervención fetal. El Dr. Yves Ville, MD, explica la fisiopatología. Los órganos abdominales hernian al tórax a través de un orificio diafragmático. Esto comprime los pulmones y afecta gravemente su desarrollo.

El procedimiento endoscópico, llamado oclusión traqueal endoscópica fetal (FETO), bloquea temporalmente la tráquea fetal. Se coloca un balón dentro de la tráquea para retener el líquido pulmonar. Esto aumenta la presión intratraqueal y promueve el crecimiento pulmonar. Tras tres o cuatro semanas, se retira el balón. El Dr. Anton Titov, MD, analiza el impacto significativo. Esta intervención puede aumentar la supervivencia del 10% al 20-30% en los casos más graves.

Intervención en arritmia fetal

La cirugía fetal puede tratar casos raros de taquiarritmia fetal resistente a medicación. El Dr. Yves Ville, MD, especifica que es para flutter auricular. Esta arritmia puede derivar en insuficiencia cardíaca manifiesta si fracasa la terapia farmacológica. La técnica endoscópica adapta instrumentos usados para otras afecciones.

Los cirujanos introducen una pequeña sonda de marcapasos en el esófago fetal detrás del corazón. Luego marcapasean el corazón para detener el ritmo anómalo. Al reiniciarse, el corazón suele recuperar ritmo sinusal normal. El Dr. Yves Ville, MD, enfatiza que estas indicaciones son extremadamente raras pero demuestran la versatilidad del instrumental quirúrgico fetal.

Controversia de la espina bífida

La cirugía fetal para espina bífida representa una expansión controvertida de indicaciones. El Dr. Yves Ville, MD, señala que el principio fundamental de la cirugía fetal era prevenir la muerte o secuelas graves irreversibles. La espina bífida no suele causar muerte fetal. El objetivo es mejorar resultados neurológicos, particularmente la función motora, pero no cura la incontinencia.

El procedimiento implica cerrar endoscópicamente el defecto de mielomeningocele in utero. El Dr. Ville observa una división cultural y legal. En Europa, donde la interrupción es más accesible, esta cirugía es rara. En EE.UU. y otras regiones, se ofrece más frecuentemente como alternativa. Esto amplía los límites del marco ético central de la cirugía fetal.

Futuras indicaciones de cirugía fetal

El futuro de la cirugía fetal podría incluir nuevas afecciones pero enfrenta obstáculos significativos. El Dr. Yves Ville, MD, analiza el teratoma sacrococcígeo, un tumor muy vascularizado. Puede conducir a insuficiencia cardíaca fetal, pero los intentos endoscópicos de tratarlo han fracasado hasta ahora. Podría seguir siendo indicación para cirugía fetal abierta, que implica abrir el útero.

El Dr. Ville expresa gran cautela contra las técnicas de cirugía fetal abierta. Los riesgos maternos son sustanciales, incluyendo rotura uterina y placenta accreta en futuros embarazos. Manifiesta preferencia por desarrollar solo indicaciones endoscópicas mínimamente invasivas. Esto prioriza la seguridad materna mientras avanza la atención fetal, opinión que cree comparten muchos pacientes y profesionales.

Transcripción completa

Dr. Anton Titov, MD: Usted es uno de los principales expertos en medicina materno-fetal y anomalías congénitas fetales. También es experto en cirugía fetal láser durante el embarazo. ¿Qué problemas médicos típicos resuelve para mujeres embarazadas? ¿Qué diagnósticos pueden tratarse con cirugía fetal endoscópica?

Dr. Yves Ville, MD: Correcto. Las afecciones deben ser reconocibles antes del tratamiento. Existe un número limitado de ellas. Cronológicamente, la primera en probarse y luego estandarizarse con endoscopia fetal fue una afección que afecta a gemelos monocoriónicos. Se llama síndrome de transfusión feto-fetal.

No se opera a los fetos mismos, sino a la placenta. Los gemelos comparten la misma placenta. Esta placenta muestra características típicas de compartir parte de la placenta mediante vasos que atraviesan las placas coriónicas. Una vez reconocido el patrón, también pueden coagularse esos vasos compartidos entre los dos fetos. Lo hicimos en 1991 usando microendoscopia desarrollada para otros fines, por ejemplo, cirugía de nariz y garganta, pero también para urología pediátrica.

Esos endoscopios tienen menos de dos milímetros de diámetro. Consideramos aceptable introducirlos mediante un trócar percutáneamente a través del abdomen materno al útero y al líquido amniótico. La condición del embarazo mismo ayuda mucho a la cirugía porque produce mucho líquido amniótico, lo que da una visión muy clara del campo operatorio. Esto no ocurre frecuentemente en otras afecciones que comentaré. Pero esta era particularmente favorable.

En los últimos casi 30 años, esta técnica de cirugía fetal endoscópica se ha convertido en el estándar de atención para esta afección y otras relacionadas con la monocorionicidad. Significa que dos fetos comparten la misma placenta. La cirugía placentaria fue el primer intento y el primer éxito.

Esto también aplica a la restricción selectiva del crecimiento en un gemelo monocoriónico. Cuando uno de esos dos gemelos, el pequeño, está muy enfermo, a veces es vital, al menos para el otro gemelo, desconectar a los dos gemelos. A veces también es necesario o aceptable coagular el cordón umbilical de un gemelo cuando hay una malformación letal en uno.

Es una terminación selectiva del embarazo ocluyendo el cordón umbilical. Puede hacerse con láser o coagulación del cordón con pinzas bipolares, pero esto es bajo guía ecográfica. Es un amplio espectro de enfermedades relacionadas con la monocorionicidad, donde o se intenta salvar ambos fetos, como en transfusión feto-fetal, o se quiere asegurar que el gemelo normal sobreviva sano.

Entonces hay que separarse de un feto muy enfermo o coagular el cordón del feto muy enfermo. O coagular el cordón de lo que no es exactamente un feto, como el gemelo acardio. La secuencia TRAP, secuencia de perfusión arterial reversa twin, donde hay una masa de tejido fetal, pero no es ni embrión ni feto. Está unida a un cordón y causa sobrecarga cardíaca en un feto otherwise normal adyacente. Hay que desconectar este tipo de tumor del gemelo.

Eso es todo respecto a la monocorionicidad. En el mundo, este espectro de enfermedad monocoriónica representa probablemente el 80% de la cirugía fetal o intrauterina.

Luego hay otras indicaciones desarrolladas posteriormente. Una relacionada con hernia diafragmática, hernia diafragmática congénita, donde un orificio en el diafragma permite que órganos abdominales suban del abdomen al tórax. Esto comprime los pulmones, y el problema es el desarrollo pulmonar aquí.

Para ayudar a luchar contra la presión mecánica de las vísceras en el tórax y permitir más espacio para el crecimiento pulmonar, puede obstruirse temporalmente la tráquea fetal. Para esto, es intubación fetal. Se usa el mismo equipo que en síndrome de transfusión feto-fetal. Se accede al útero, al líquido amniótico, se abre la boca, se entra en la tráquea. Se introduce un balón que se infla.

Se deja tres o cuatro semanas para dar tiempo a que esos pulmones crezcan y se beneficien de la secreción de factores de crecimiento bronquial terminal y alveolar. Luego se vuelve del mismo modo y se retira el balón o tapón, como se llama. Cuando este bebé nace, se han optimizado las chances de que estos bebés puedan respirar o ser reanimados.

Diría que en los casos más graves con supervivencia alrededor del 10%, ahora se asume que se aumenta la supervivencia dos o tres veces. No es una cura definitiva, pero es una gran mejora. Para transfusión feto-fetal, pasamos de 90% muerte a 90% supervivencia, así que el beneficio es mucho más claro.

Tras la hernia diafragmática congénita, pensamos que podíamos usar el mismo dispositivo en otra afección, que es arritmia fetal, taquiarritmia. En una forma particular de arritmia, esto es, flutter. Flutter es una conexión errónea entre aurículas y ventrículos, donde las aurículas laten mucho más rápido que los ventrículos. La conexión entre aurículas y ventrículos ocurre solo una de cada cuatro o algo así.

Luego eso evoluciona a insuficiencia cardíaca. Cuando hay insuficiencia cardíaca manifiesta y la terapia farmacológica ha fracasado—tenemos varios fármacos que podemos probar para detener esto—entonces sí usamos los mismos instrumentos endoscópicos. En lugar de apuntar a la tráquea, vamos al esófago. Con el endoscopio, también pasamos una pequeña sonda, sonda de marcapasos, la misma sonda de marcapasos que los pediatras usan en estas afecciones tras el nacimiento.

Vamos detrás del corazón, detrás de la aurícula que late incorrectamente, y simplemente marcapaseamos el corazón. El corazón se detiene y luego reinicia. Usualmente, reinicia en el ritmo correcto. Lo hicimos un par de veces. Las indicaciones son extremadamente raras. Es un problema raro. Este problema usualmente se resuelve con medicación, pero para las formas resistentes, podemos usar cirugía fetal.

Hemos desarrollado toda una caja de herramientas basada en acceso endoscópico al feto. Luego un equipo en Houston ha usado endoscopia fetal para cerrar espina bífida in utero. Esta es una indicación mucho más controvertida porque no es cuestión de vida o muerte. Lo que fundó la cirugía fetal es una condición letal si no se trata antes del nacimiento, o secuelas graves irreversibles si no se trata antes del nacimiento.

Todo lo demás realmente debería dejarse para después del nacimiento, porque la desventaja y el riesgo de la cirugía fetal son evidentes al invadir el útero; se puede provocar un parto prematuro. El fundamento básico de la cirugía fetal era evitar la muerte de los fetos. Cuando pasamos a la espina bífida, esto rompe esa norma porque la espina bífida no se cura. Las secuelas de la espina bífida seguirán presentes.

Pero un gran estudio clínico demostró que podría haber cierta mejoría en la capacidad motora. La cirugía fetal no resuelve los problemas de incontinencia en la espina bífida. Por ello, varios equipos han avanzado. En Europa, la indicación de cirugía fetal para espina bífida es extremadamente infrecuente, aunque la espina bífida no es rara porque en Europa se suele interrumpir el embarazo.

En Estados Unidos y otras partes del mundo, donde la interrupción del embarazo no está tan disponible y es menos solicitada, esta es una alternativa que se está desarrollando. Aquí también realizamos algunos casos cada año. Lo hacemos de la misma manera con el endoscopio en el útero. Pero para facilitar los movimientos, porque ahora se opera realmente sobre las estructuras, abrimos el abdomen materno pero no el útero.

Cerramos la espina bífida con otro puerto y colocamos algunas suturas tras disecar la lesión. Así, esos mielomeningoceles están justo en el límite de lo que está indicado para la cirugía fetal. Probablemente habrá algunas otras indicaciones en el futuro para la endoscopia fetal.

Pero uno de los grandes fracasos u obstáculos es un diagnóstico llamado teratoma sacrococcígeo, un tumor masivo del sacro y el coxis. Como indica su nombre, el teratoma sacrococcígeo es muy vascularizado. Progresa muy rápidamente hacia la insuficiencia cardíaca. Pero es una masa tan grande de tejido y con tantos vasos que, hasta ahora, todos los intentos por endoscopia o bajo ecografía han fracasado.

Esa podría ser una de las últimas indicaciones para la cirugía abierta intrauterina, donde se abre el útero. Ahora, al hacer eso, se entra en otro territorio, que es la morbilidad que se causa en la mujer. Al menos en nuestra práctica, eso es algo que no queremos traspasar. Esa es la línea que no queremos cruzar.

No queremos exponer a esas mujeres a un riesgo significativo durante este embarazo o para embarazos futuros. Ha habido informes sobre esta cirugía fetal abierta. Las secuelas uterinas, el riesgo de rotura uterina, el riesgo de placenta acreta, la placenta que queda atrapada en la cicatriz. Por eso no queremos cruzar esta línea.

Estamos dispuestos a desarrollar cualquier otra indicación que pueda surgir, pero no queremos abrir el útero. Las mujeres francesas tampoco están muy a favor de ello. Mayoritariamente. Probablemente sea cultural. Y probablemente también legal, ya que en Francia está permitida la interrupción del embarazo hasta el término cuando la enfermedad fetal es grave.