Comprender la enfermedad de Castleman: subtipos, síntomas y tratamientos modernos

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• ¿Qué es la enfermedad de Castleman?
• Enfermedad de Castleman localizada frente a multicéntrica
• Síntomas y diagnóstico
• Papel de la interleucina-6 en la enfermedad de Castleman
• Opciones de tratamiento de la enfermedad de Castleman
• Pronóstico y resultados
• Transcripción completa

¿Qué es la enfermedad de Castleman?

La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo poco frecuente que afecta a los ganglios linfáticos. El Dr. Nikhil Munshi, MD, subraya que, aunque no es un cáncer, puede ser una afección debilitante para los pacientes. La enfermedad implica un crecimiento anómalo de los ganglios linfáticos y puede causar síntomas sistémicos significativos. Según el Dr. Munshi, la enfermedad de Castleman se diagnostica con poca frecuencia debido a su rareza. Los pacientes suelen experimentar una serie de síntomas que pueden afectar gravemente su calidad de vida.

Enfermedad de Castleman localizada frente a multicéntrica

La enfermedad de Castleman se presenta en dos formas distintas con enfoques terapéuticos diferentes. La enfermedad de Castleman localizada implica el agrandamiento de los ganglios linfáticos en una sola zona, como el cuello, el tórax o el abdomen. El Dr. Nikhil Munshi, MD, explica que la extirpación quirúrgica de los ganglios linfáticos afectados suele ser curativa para este subtipo. La enfermedad de Castleman multicéntrica afecta a múltiples regiones ganglionares de todo el cuerpo. Esta forma es más sintomática y no puede tratarse únicamente con cirugía. Desde el punto de vista patológico, la enfermedad de Castleman multicéntrica suele presentarse como la variante plasmocítica, mientras que la enfermedad localizada es más comúnmente del tipo hialino-vascular.

Síntomas y diagnóstico

La enfermedad de Castleman multicéntrica causa síntomas sistémicos significativos que pueden ser debilitantes. Los pacientes pueden experimentar fatiga intensa, fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso. El Dr. Nikhil Munshi, MD, señala que los hallazgos de laboratorio incluyen un recuento elevado de plaquetas, anemia, niveles bajos de albúmina y aumento de las inmunoglobulinas. Estos síntomas pueden ser tan graves que los pacientes pueden llegar a estar postrados en cama. El diagnóstico implica pruebas de imagen para identificar el agrandamiento de los ganglios linfáticos y análisis de laboratorio para evaluar los marcadores inflamatorios. La prueba de la proteína C reactiva (PCR) sirve como un valioso marcador sustituto de la actividad de la enfermedad.

Papel de la interleucina-6 en la enfermedad de Castleman

La interleucina-6 (IL-6) desempeña un papel central en la aparición de los síntomas y la patología de la enfermedad de Castleman. El Dr. Nikhil Munshi, MD, explica que esta citocina está significativamente elevada en pacientes con enfermedad de Castleman multicéntrica. Los niveles altos de IL-6 contribuyen directamente a los síntomas inflamatorios y a las anomalías de laboratorio observadas en la afección. La medición de los niveles de IL-6 o de su marcador sustituto, la proteína C reactiva, ayuda en el diagnóstico y en el seguimiento de la respuesta al tratamiento. Esta comprensión del papel de la IL-6 ha llevado al desarrollo de terapias dirigidas que bloquean específicamente esta vía de citocinas.

Opciones de tratamiento de la enfermedad de Castleman

Los enfoques terapéuticos modernos para la enfermedad de Castleman se dirigen a la disfunción citocínica subyacente. El siltuximab, un anticuerpo monoclonal anti-IL-6, está aprobado para el tratamiento y muestra una eficacia significativa. El Dr. Nikhil Munshi, MD, describe cómo el siltuximab mejora los síntomas y controla el agrandamiento de los ganglios linfáticos. El tocilizumab, que se dirige al receptor de la IL-6, está aprobado en Japón para el tratamiento de la enfermedad de Castleman. Antes de estas terapias dirigidas, se utilizaba el rituximab (un anticuerpo anti-CD20) que proporcionaba beneficio al dirigirse a las células B. La selección del tratamiento depende del subtipo de la enfermedad y de los factores individuales del paciente.

Pronóstico y resultados

La enfermedad de Castleman puede tratarse eficazmente con estrategias terapéuticas apropiadas. El Dr. Nikhil Munshi, MD, subraya que la enfermedad de Castleman localizada suele tener un resultado curativo con la intervención quirúrgica. Para la enfermedad de Castleman multicéntrica, las terapias dirigidas como el siltuximab proporcionan un control de la enfermedad a largo plazo. Los pacientes pueden lograr una mejoría significativa de los síntomas y mantener la calidad de vida con el tratamiento adecuado. Aunque no es curable en la forma multicéntrica, la enfermedad puede controlarse con éxito durante períodos prolongados. El Dr. Anton Titov, MD, analiza estos resultados positivos con el Dr. Munshi, destacando la importancia de un diagnóstico preciso y una selección adecuada del tratamiento.

Transcripción completa

Dr. Anton Titov, MD: Profesor Munshi, ha escrito una revisión muy interesante sobre la enfermedad de Castleman. ¿Qué es la enfermedad de Castleman y cuál es su tratamiento? Es una afección fascinante y muy difícil.

Dr. Nikhil Munshi, MD: Sí, es una afección muy difícil. Se diagnostica con muy poca frecuencia porque no es muy común. La buena noticia sobre la enfermedad de Castleman en general es que les digo a los pacientes que no es cáncer. Por lo tanto, las mismas reglas pueden aplicarse o no.

Sin embargo, puede ser debilitante. Los pacientes tienen muchos síntomas. Es lo que llamamos un trastorno linfoproliferativo donde los ganglios linfáticos son el problema. Sin entrar en demasiados detalles, porque es muy poco frecuente, es una afección en la que hay dos tipos.

Lo que se llama enfermedad de Castleman localizada es donde solo los ganglios linfáticos de un lado están agrandados. Puede ser el cuello, el tórax o el abdomen, solo un lado. El segundo tipo de enfermedad de Castleman se llama multicéntrica, donde se ven afectados múltiples ganglios linfáticos.

Para el primer tipo, el localizado, la cirugía es el camino a seguir. Porque se pueden extirpar los ganglios linfáticos locales y no queda nada. Es casi curativo. Por otro lado, la enfermedad de Castleman multicéntrica está en múltiples lugares. No podemos operar en múltiples lugares. Son más sintomáticos.

En patología, también suelen ser lo que se llama enfermedad de Castleman de tipo plasmocítico, en lugar del otro, que se llama tipo hialino-vascular. Este tipo multicéntrico viene con mucha sintomatología. La mayoría de estos síntomas están impulsados por una citocina llamada interleucina seis.

Medimos el nivel de IL-6, que es alto. Un sustituto de la IL-6 es una prueba llamada PCR, proteína C reactiva, que está elevada. Hay otros diversos cambios de laboratorio. Observamos un recuento de plaquetas más alto, pacientes con anemia, con albúmina baja, con aumento inespecífico de inmunoglobulinas, etc.

Estos son los pacientes que tienen síntomas significativos. A veces pueden estar postrados en cama debido a ellos y necesitan tratamiento. Afortunadamente, tenemos un medicamento aprobado para la enfermedad de Castleman. Su nombre es siltuximab y es un anticuerpo anti-IL-6.

Hay una eficacia significativa tanto para mejorar los síntomas como para controlar el agrandamiento de los ganglios linfáticos, etc. Hay otro medicamento no aprobado en Estados Unidos pero sí en Japón, llamado tocilizumab, que también se dirige a la IL-6 pero a través de su receptor.

Luego hay otros medicamentos como el rituximab, que se dirige a las células B y se utiliza para el linfoma, que se han utilizado antes de la era del tocilizumab y el siltuximab. El rituximab también ha proporcionado beneficio. Así que debemos tenerlos en cuenta al tratar a esta población de pacientes.

Dr. Nikhil Munshi, MD: Pero la enfermedad de Castleman puede tratarse eficazmente y controlarse con bastante éxito durante un período prolongado. Además, en muchos casos, es posible un resultado curativo en la enfermedad de Castleman localizada.