Enfermedades por plegamiento incorrecto de proteínas: Comparación de los mecanismos de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

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• Desarrollo espontáneo en enfermedades neurodegenerativas
• Riesgos de transmisión de enfermedades mediante procedimientos médicos
• Efectos de la deposición proteica en el tejido cerebral
• Complicaciones vasculares en trastornos por plegamiento incorrecto de proteínas
• Mecanismos de enfermedad no infecciosos
• Implicaciones investigadoras para enfermedades neurodegenerativas
• Transcripción completa

Desarrollo espontáneo en enfermedades neurodegenerativas

El Dr. Sebastian Brandner, médico, enfatiza que tanto la enfermedad de Alzheimer como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) ocurren predominantemente de forma espontánea, con factores genéticos que desempeñan un papel menor. "La gran mayoría, el 95% de los casos de enfermedad de Alzheimer son espontáneos. El 95% de los casos de ECJ son espontáneos", señala el experto en neuropatología. Esta sorprendente similitud entre dos enfermedades neurodegenerativas distintas sugiere mecanismos subyacentes comunes en los trastornos por plegamiento incorrecto de proteínas.

Riesgos de transmisión de enfermedades mediante procedimientos médicos

El Dr. Sebastian Brandner, médico, explica que aunque estas enfermedades surgen espontáneamente, podrían transmitirse mediante procedimientos médicos que impliquen tejido cerebral. "La enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob podrían transmitirse mediante procedimientos médicos donde se transmita tejido cerebral de alguna manera", afirma el Dr. Sebastian Brandner, médico. El riesgo exacto de transmisión sigue siendo desconocido, requiriéndose más investigación para comprender la frecuencia y las condiciones que podrían facilitar este evento poco frecuente.

Efectos de la deposición proteica en el tejido cerebral

El mecanismo de transmisión implica proteínas mal plegadas en lugar de agentes infecciosos tradicionales. El Dr. Brandner aclara: "No es que podamos transmitir la enfermedad de Alzheimer. Podemos transmitir la proteína que luego se deposita y amplifica en el cerebro del receptor". Estas proteínas anómalas inician una cascada de cambios patológicos, similares a las enfermedades priónicas pero con manifestaciones clínicas distintas.

Complicaciones vasculares en trastornos por plegamiento incorrecto de proteínas

El Dr. Sebastian Brandner, médico, describe cómo estas proteínas mal plegadas pueden causar daño vascular significativo en el cerebro. "La proteína puede causar problemas en los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos cerebrales se vuelven más frágiles y comienzan a sangrar", explica el Dr. Sebastian Brandner, médico. Esta entidad, conocida como angiopatía amiloide cerebral, representa una vía patológica distinta que puede afectar a pacientes más jóvenes tras transmisión accidental.

Mecanismos de enfermedad no infecciosos

Tanto el Alzheimer como la ECJ desafían los conceptos tradicionales de enfermedad infecciosa. "Estas enfermedades no son bacterianas ni virales", señala el Dr. Brandner. En su lugar, resultan del plegamiento incorrecto de proteínas que "puede precipitar cambios intrínsecos en el cerebro". Este novedoso mecanismo patológico ha transformado nuestra comprensión de las enfermedades neurodegenerativas y sus posibles vías de transmisión.

Implicaciones investigadoras para enfermedades neurodegenerativas

Los paralelismos entre el Alzheimer y la ECJ identificados por el Dr. Sebastian Brandner, médico, sugieren nuevas direcciones de investigación para comprender los trastornos por plegamiento incorrecto de proteínas. El potencial de transmisión iatrogénica, aunque raro, subraya la necesidad de manipular con cuidado los tejidos neurológicos en entornos médicos. Estos hallazgos podrían conducir a protocolos de seguridad mejorados y nuevos enfoques terapéuticos dirigidos a los procesos de plegamiento incorrecto de proteínas.

Transcripción completa

Dr. Anton Titov, médico: Hablemos también de la enfermedad de Alzheimer. Existe una influencia genética, pero también puede aparecer espontáneamente. La gran mayoría—el 95% de los casos de enfermedad de Alzheimer—son espontáneos. Similarmente, el 95% de los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) son espontáneos. Pero una vez que la enfermedad ocurre, puede transmitirse mediante material biológico.

Dr. Sebastian Brandner, médico: ¡Sí, correcto! Diría muy claramente, la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob podrían transmitirse mediante procedimientos médicos—procedimientos donde se transmita tejido cerebral de alguna manera. Aún no sabemos cuán arriesgado es esto. No sabemos cuán común es, o si es fácil o difícil.

Dr. Sebastian Brandner, médico: También deberíamos aclarar: no es que podamos transmitir la enfermedad de Alzheimer en sí. Podemos transmitir la proteína que luego se deposita y amplifica en el cerebro del receptor. Se estableció que esta proteína puede causar problemas en los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos cerebrales se vuelven más frágiles y pueden comenzar a sangrar. Hemos visto algunos ejemplos donde la transmisión sin enfermedad priónica también fue posible.

Dr. Sebastian Brandner, médico: Esto lleva a pacientes jóvenes al desarrollo potencial de estos problemas vasculares, similares a la enfermedad de Alzheimer. Lo llamamos angiopatía amiloide cerebral. Este es un concepto de enfermedad completamente diferente.

Dr. Anton Titov, médico: ¡Sí, correcto! Es asombroso—estas enfermedades no son bacterianas ni virales. La enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob están causadas por una proteína que puede precipitar cambios intrínsecos en el cerebro.