El destacado experto en enfermedades neurodegenerativas, Dr. Sebastian Brandner, MD, explica cómo la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) comparte mecanismos de plegamiento proteico anómalo con el Alzheimer y el Parkinson, aunque presenta una transmisibilidad única entre humanos y especies. Su investigación revela periodos de incubación de la ECJ de hasta 40 años y su transmisión histórica mediante canibalismo ritual, aportando perspectivas cruciales para el diagnóstico y la prevención de las demencias.
Más del Brain and Spine
Más del Diagnostic Detectives Network
Comprensión de la Demencia Transmisible: La Ciencia Detrás de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y el Alzheimer
Saltar a Sección
- Conceptos Básicos de la Enfermedad por Priones: Plegamiento Incorrecto de Proteínas en la ECJ
- Cómo se Propaga la ECJ entre Humanos y Animales
- Evidencia Histórica: Canibalismo Ritual y Transmisión de la ECJ
- Sorprendentes Periodos de Incubación de 40 Años en la ECJ
- Similitudes entre los Mecanismos de la ECJ y la Enfermedad de Alzheimer
- Implicaciones Diagnósticas para las Enfermedades Neurodegenerativas
- Transcripción Completa
Conceptos Básicos de la Enfermedad por Priones: Plegamiento Incorrecto de Proteínas en la ECJ
El Dr. Sebastian Brandner, MD, aclara que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) pertenece a la misma categoría de trastornos neurodegenerativos que el Alzheimer y el Parkinson. Al igual que estas demencias más comunes, la ECJ implica el plegamiento incorrecto de proteínas cerebrales que se agregan, matando finalmente a las neuronas. Sin embargo, las proteínas priónicas de la ECJ tienen propiedades transmisibles únicas que las diferencian.
Cómo se Propaga la ECJ entre Humanos y Animales
El Dr. Sebastian Brandner, MD, explica las vías de transmisión de la ECJ, raras pero probadas. Aunque los casos espontáneos son los más frecuentes, el Dr. Brandner detalla cómo la encefalopatía espongiforme bovina (EEB o "enfermedad de las vacas locas") demostró la transmisión entre especies, del ganado a los humanos. Los estudios experimentales también confirman la transmisión entre ovejas y otros mamíferos, estableciendo a las enfermedades por priones como únicamente infecciosas entre las afecciones neurodegenerativas.
Evidencia Histórica: Canibalismo Ritual y Transmisión de la ECJ
El Dr. Sebastian Brandner, MD, relata el caso pivotal de Papúa Nueva Guinea donde el endocanibalismo ritual —consumir tejido cerebral de parientes fallecidos durante ritos funerarios— creó una epidemia de ECJ. "Un caso inicial se propagó por la comunidad a lo largo de generaciones", señala el Dr. Brandner, con investigadores australianos como el Dr. Daniel Gajdusek demostrando posteriormente el mecanismo de la proteína infecciosa. Esto llevó a prohibir la práctica y a la eventual disminución de casos.
Sorprendentes Periodos de Incubación de 40 Años en la ECJ
El neuropatólogo revela un extraordinario caso de autopsia de 2003 que prueba la latencia de décadas de la ECJ. "Un paciente expuesto en los años 1960 desarrolló síntomas solo en 2003", informa el Dr. Brandner al Dr. Anton Titov, MD, enfatizando cómo este periodo de incubación de 40 años complica el rastreo de la enfermedad. Tales plazos extendidos explican por qué surgieron nuevos casos mucho después de la prohibición del canibalismo en Papúa Nueva Guinea.
Similitudes entre los Mecanismos de la ECJ y la Enfermedad de Alzheimer
El Dr. Sebastian Brandner, MD, establece paralelos críticos entre la patología de la ECJ y la del Alzheimer. Ambas implican proteínas mal plegadas (priones frente a beta-amiloide) que se agregan destructivamente en el tejido cerebral. Aunque el Alzheimer no se considera actualmente transmisible, la investigación del Dr. Brandner sobre los mecanismos de propagación de proteínas ofrece perspectivas que podrían avanzar la comprensión de todas las demencias por plegamiento incorrecto de proteínas.
Implicaciones Diagnósticas para las Enfermedades Neurodegenerativas
Los hallazgos del Dr. Sebastian Brandner, MD, revolucionan cómo los clínicos abordan el diagnóstico de la demencia. El Dr. Sebastian Brandner, MD, enfatiza que la transmisibilidad de la ECJ requiere una vigilancia aumentada con los historiales neurológicos, especialmente respecto a exposiciones pasadas. Su trabajo también sugiere posibles superposiciones en las estrategias terapéuticas dirigidas al plegamiento incorrecto de proteínas en el Alzheimer, el Parkinson y las enfermedades por priones.
Transcripción Completa
Dr. Anton Titov, MD: Usted ha realizado investigaciones importantes sobre las enfermedades por priones. Es la ECJ, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. ¿Cuáles son sus hallazgos? ¿Cuáles son las implicaciones para el diagnóstico, la prevención y el tratamiento de la enfermedad por priones?
Dr. Sebastian Brandner, MD: En primer lugar, necesitamos aclarar algunos aspectos sobre la ECJ, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. La ECJ en su forma habitual es espontánea. Es una enfermedad neurodegenerativa que ocurre esporádicamente. Es como la enfermedad de Alzheimer, o como la enfermedad de Parkinson.
Dr. Sebastian Brandner, MD: Como en la enfermedad de Alzheimer, como en la enfermedad de Parkinson, en la ECJ hay un plegamiento incorrecto de la proteína cerebral. Se convierte en algo que se agrega. Básicamente, comienza a matar las células cerebrales. Eso es lo que sucede en la ECJ.
Esta es una razón por la que la ECJ se ha convertido en un tema tan candente. Hace mucho tiempo se descubrió que la ECJ es realmente transmisible entre humanos. Posteriormente, también se demostró que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es transmisible entre otras especies diferentes.
Eso incluyó la transmisión de la infección del ganado a los humanos. Esas son las epidemias de EEB [Encefalopatía Espongiforme Bovina]. La ECJ podría transmitirse de ovejas a otras especies, generalmente de forma experimental.
Dr. Sebastian Brandner, MD: La primera demostración convincente de que la ECJ es una enfermedad neurodegenerativa transmisible en humanos proviene de la población indígena de Papúa Nueva Guinea. Tenían un ritual de comer partes del cuerpo de parientes. Esto era parte de las festividades cuando alguien moría.
Las partes del cuerpo se disecaban y distribuían a la comunidad. Ese hábito probablemente sobrevivió durante muchos cientos de años en esta población. De manera similar a otros casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, esto sucedió.
Uno de estos pacientes puede haber desarrollado ECJ accidentalmente. Luego la persona murió. Estas partes del cuerpo se distribuyeron entonces en la comunidad. Se tarda muchos años en desarrollar ECJ.
Estos pacientes recibieron y comieron estas partes del cuerpo. Desarrollaron ECJ ellos mismos. Después de eso, el periodo de incubación de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob fue cada vez más corto.
En los años 1950 y 1960, el gobierno australiano intervino. Examinó la situación. Porque se pensaba que era una forma de enfermedad por virus lento. Porque tardaba mucho tiempo en desarrollarse la degeneración cerebral.
La ECJ, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, causaba todos estos temblores y ataxia. Es un trastorno de la marcha. El Dr. Daniel Gajdusek descubrió que una proteína cerebral en sí misma puede transmitirse. La proteína anormal puede causar la enfermedad en otros humanos.
Cuando se reconoció esto, entonces obviamente se prohibió todo este hábito de comer parientes muertos. Muy pronto, las grandes epidemias de ECJ cesaron. Pero los pacientes aún desarrollaban nuevos casos de ECJ muchos años después.
El periodo de incubación más largo para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que observamos recientemente fue de 40 años. Alguien que había participado en los años 1960 en uno de los festines de partes humanas. Ese paciente murió en 2003. Hicimos una autopsia.
Dr. Anton Titov, MD: Así que esa fue la primera evidencia realmente buena de la transmisibilidad de la ECJ.
La ECJ, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, es generalmente una enfermedad neurodegenerativa espontánea. Es como la enfermedad de Alzheimer, o la enfermedad de Parkinson. En la ECJ, una proteína cerebral se pliega incorrectamente en la forma que mata las células cerebrales.