Esta revisión exhaustiva explica que la miocarditis—inflamación del músculo cardíaco—puede variar desde síntomas leves que se resuelven espontáneamente hasta insuficiencia cardíaca potencialmente mortal. El diagnóstico se desencadena con mayor frecuencia por infecciones virales comunes, pero también puede deberse a medicamentos, trastornos autoinmunitarios o enfermedades inflamatorias raras. Los hallazgos clave muestran que, aunque la mayoría de los pacientes se recuperan por completo, algunos desarrollan insuficiencia cardíaca crónica, y ciertas características clínicas ayudan a identificar a quienes requieren atención especializada como biopsia cardíaca o tratamiento inmunosupresor.

Comprender la miocarditis: causas, síntomas y opciones de tratamiento

Tabla de contenidos

• Introducción: ¿Qué es la miocarditis?
• Cómo se define y diagnostica la miocarditis
• Síntomas y presentación clínica
• Causas comunes y raras
• Cómo se desarrolla la miocarditis en el organismo
• Enfoques diagnósticos y pruebas
• Pronóstico y resultados clínicos
• Estrategias de tratamiento y manejo
• Limitaciones del conocimiento actual
• Recomendaciones para pacientes y próximos pasos
• Información de la fuente

Introducción: ¿Qué es la miocarditis?

La miocarditis es una afección inflamatoria del músculo cardíaco que puede afectar a pacientes de todas las edades. Esta revisión médica exhaustiva explica que el diagnóstico presenta un amplio espectro de síntomas, que van desde dificultades respiratorias leves o dolor torácico que se resuelven sin tratamiento específico hasta shock cardiogénico y muerte. La complicación a largo plazo más significativa es la miocardiopatía dilatada con insuficiencia cardíaca crónica, donde el corazón se agranda y debilita.

La mayoría de los casos de miocarditis resultan de infecciones virales comunes, pero formas específicas pueden desarrollarse a partir de otros patógenos, reacciones tóxicas a medicamentos, respuestas de hipersensibilidad o trastornos inflamatorios raros como la miocarditis de células gigantes y la sarcoidosis cardíaca. El pronóstico y el enfoque de tratamiento varían significativamente según la causa subyacente, y los clínicos deben evaluar cuidadosamente los datos clínicos y hemodinámicos para determinar cuándo derivar a los pacientes para pruebas especializadas, incluida la biopsia endomiocárdica.

Cómo se define y diagnostica la miocarditis

Los criterios patológicos estándar de Dallas para diagnosticar miocarditis requieren la presencia de un infiltrado celular inflamatorio con o sin muerte celular del músculo cardíaco asociada (necrosis miocítica) en secciones de tejido cardíaco teñidas convencionalmente. Sin embargo, estos criterios tienen varias limitaciones, incluida la variabilidad en la interpretación entre patólogos, la falta de valor pronóstico y la baja sensibilidad debido al error de muestreo—dado que la inflamación puede ser parcheada y pasar desapercibida en muestras de biopsia pequeñas.

Estas limitaciones han llevado a clasificaciones patológicas alternativas que utilizan tinciones de inmunoperoxidasa específicas de células para antígenos de superficie, incluidos anti-CD3, anti-CD4, anti-CD20, anti-CD68 y anti-antígeno leucocitario humano. Estas técnicas de inmunotinción proporcionan mayor sensibilidad y pueden ofrecer mejor información pronóstica que los métodos de tinción convencionales.

Investigaciones emergentes sugieren que la resonancia magnética cardíaca (RMC) no invasiva puede proporcionar un método diagnóstico alternativo sin los riesgos asociados con la biopsia cardíaca. Se ha demostrado que las regiones de miocarditis se correlacionan estrechamente con áreas de señal anormal en la RMC cardíaca. La falta de consenso sobre el valor de estudios invasivos como la biopsia endomiocárdica, combinada con el pronóstico generalmente bueno para pacientes con miocardiopatía dilatada aguda leve por sospecha de miocarditis, ha llevado a recomendaciones de que la biopsia debe considerarse según la probabilidad de encontrar trastornos específicos tratables.

Los criterios clinicopatológicos pueden ayudar a distinguir entre miocarditis linfocítica fulminante y miocarditis linfocítica aguda, proporcionando información pronóstica útil más allá de las clasificaciones puramente patológicas. La miocarditis linfocítica fulminante típicamente tiene un inicio distintivo con síntomas virales dentro de las 2 semanas previas a los síntomas cardiovasculares y compromiso hemodinámico, aunque generalmente tiene buen pronóstico. En contraste, la miocarditis linfocítica aguda frecuentemente carece de un inicio distintivo y compromiso hemodinámico, pero más a menudo resulta en muerte o necesidad de trasplante cardíaco.

Síntomas y presentación clínica

La miocarditis se presenta con síntomas muy variables, lo que hace que el diagnóstico sea desafiante. La miocarditis aguda se diagnostica frecuentemente primero como miocardiopatía dilatada no isquémica en pacientes con síntomas presentes desde unas semanas hasta varios meses. Las manifestaciones van desde enfermedad subclínica (sin síntomas notorios) hasta muerte súbita, con diversas presentaciones que incluyen:

• Arritmias auriculares o ventriculares de novo (ritmos cardíacos anormales)
• Bloqueo cardíaco completo (fallo de conducción eléctrica)
• Síndrome similar a infarto agudo de miocardio con arterias coronarias normales

Los síntomas cardíacos son diversos y pueden incluir fatiga, disminución de la tolerancia al ejercicio, palpitaciones, dolor precordial y síncope (desmayo). El dolor torácico en miocarditis aguda puede resultar de pericarditis asociada (inflamación del revestimiento externo del corazón) u ocasionalmente de espasmo de la arteria coronaria.

Aunque un pródromo viral con fiebre, dolores musculares y síntomas respiratorios o gastrointestinales se asocia clásicamente con miocarditis, los síntomas reportados varían significativamente. En el Estudio Europeo de Epidemiología y Tratamiento de la Cardiopatía Inflamatoria, que examinó a 3.055 pacientes con sospecha de miocarditis aguda o crónica:

• El 72% tenía disnea (dificultad respiratoria)
• El 32% tenía dolor torácico
• El 18% tenía arritmias

La mayoría de los estudios reportan una ligera preponderancia de miocarditis en pacientes masculinos, posiblemente debido a un efecto protector de las variaciones hormonales naturales en las respuestas inmunitarias en mujeres. Los niños a menudo se presentan más gravemente que los adultos, con presentaciones más fulminantes (repentinas y severas). Debido a este amplio espectro, los clínicos deben considerar la miocarditis en el diagnóstico diferencial de muchos síndromes cardíacos.

Causas comunes y raras

La miocarditis viral y posviral siguen siendo causas principales de miocardiopatía dilatada aguda y crónica. Estudios seroepidemiológicos y moleculares han vinculado el coxsackievirus B con brotes de miocarditis desde los años 1950 hasta los 1990. El espectro de virus detectados en muestras de biopsia cardíaca ha cambiado con el tiempo—desde coxsackievirus B hasta adenovirus a finales de los 1990, y más recientemente parvovirus B19 y otros virus según reportes de Estados Unidos y Alemania.

En Japón y en estudios serológicos en Estados Unidos, el virus de la hepatitis C también se ha vinculado con miocarditis y miocardiopatía dilatada. Muchos otros virus se han asociado menos frecuentemente con miocarditis, incluyendo virus de Epstein-Barr, citomegalovirus y herpesvirus humano 6. Estas numerosas observaciones que vinculan virus con miocarditis han llevado a ensayos de tratamiento en curso con terapia antiviral en pacientes con miocardiopatía asociada a virus.

Más allá de virus, deben considerarse otras causas infecciosas:

• Enfermedad de Lyme causada por Borrelia burgdorferi puede causar miocarditis, particularmente en pacientes con historial de viaje a áreas endémicas o picaduras de garrapata, especialmente si tienen anomalías de conducción auriculoventricular
• Infección por Trypanosoma cruzi (enfermedad de Chagas) en zonas rurales de Centro y Sudamérica puede presentarse como miocarditis aguda o miocardiopatía crónica, a veces con anomalías específicas de conducción eléctrica
• Pacientes infectados por VIH muestran miocarditis como el hallazgo cardíaco más común en autopsia, con prevalencia del 50% o más

Las reacciones de hipersensibilidad inducidas por fármacos y los síndromes hipereosinofílicos sistémicos pueden causar miocarditis específica que a menudo responde a la retirada del agente causal o al tratamiento del trastorno subyacente. Numerosos medicamentos han sido implicados, incluyendo algunos anticonvulsivantes, antibióticos y antipsicóticos.

La miocarditis eosinofílica se caracteriza por un infiltrado predominantemente eosinofílico en el músculo cardíaco y puede ocurrir con enfermedades sistémicas como síndrome hipereosinofílico, síndrome de Churg-Strauss, cáncer e infecciones parasitarias. Una forma rara pero agresiva llamada miocarditis eosinofílica necrotizante aguda tiene inicio agudo y alta tasa de mortalidad.

Dos trastornos idiopáticos merecen atención especial:

• Miocarditis de células gigantes es un trastorno agudo con alto riesgo de muerte o necesidad de trasplante cardíaco, asociado con trastornos autoinmunitarios, timoma e hipersensibilidad a fármacos
• Sarcoidosis cardíaca debe sospecharse en pacientes con insuficiencia cardíaca crónica, miocardiopatía dilatada y arritmias ventriculares de novo, o bloqueo cardíaco que no responde al cuidado estándar

Cómo se desarrolla la miocarditis en el organismo

La mayor parte de la información sobre la patogénesis molecular de la miocarditis viral y autoinmunitaria proviene de modelos animales más que de estudios humanos. En estos modelos, los virus entran en las células del músculo cardíaco o macrófagos a través de receptores y correceptores específicos. Por ejemplo, el receptor humano de adenovirus Coxsackie sirve como punto de entrada para coxsackievirus B y adenovirus 2 y 5.

La respuesta inmune innata es esencial para la defensa temprana del huésped durante la infección. Los virus y ciertas proteínas del huésped pueden desencadenar esta respuesta a través de mecanismos que involucran receptores tipo toll y receptores de reconocimiento de patrones en pacientes con daño tisular. El desarrollo de miocarditis requiere MyD88, una proteína clave en la señalización de receptores tipo toll de células dendríticas.

La infección por coxsackievirus B regula al alza el receptor tipo toll 4 en macrófagos, estimula la maduración de células presentadoras de antígeno, lleva a la liberación de citocinas proinflamatorias y disminuye la función de células T reguladoras. La producción de niveles aumentados de citocinas de linfocitos T colaboradores tipo 1 (Th1) y tipo 2 (Th2) que ocurre 6 a 12 horas en una respuesta inmune innata se asocia con el desarrollo de miocardiopatía.

Los linfocitos T CD4+ son mediadores clave del daño cardíaco en la miocarditis autoinmunitaria experimental. Tanto las células T CD4+ como CD8+ son importantes en modelos de miocarditis por coxsackievirus B. Las células T circulantes que tienen baja avidez por autoantígenos normalmente son inofensivas pero pueden causar enfermedad cardíaca mediada por inmunidad si se estimulan con grandes cantidades de autoantígenos.

Los autoanticuerpos contra varios antígenos cardíacos son comunes en miocarditis linfocítica sospechada o confirmada y miocardiopatía dilatada. La proteína M estreptocócica y el coxsackievirus B comparten epítopos con la miosina cardíaca, y pueden resultar anticuerpos cruzreactivos de este mimetismo antigénico. Tras la eliminación viral, la miosina cardíaca puede proporcionar una fuente continua de antígeno en miocarditis crónica, estimulando inflamación persistente a través de mecanismos autoinmunitarios.

Enfoques diagnósticos y pruebas

Los biomarcadores de daño cardíaco están elevados en una minoría de pacientes con miocarditis aguda pero pueden ayudar a confirmar el diagnóstico. La troponina I tiene alta especificidad (89%) pero sensibilidad limitada (34%) en el diagnóstico de miocarditis. Datos clínicos y experimentales sugieren que los niveles aumentados de troponina I cardíaca son más comunes que los niveles aumentados de creatina quinasa MB en miocarditis aguda.

Algunos biomarcadores serológicos y de imagen se han asociado con malos resultados clínicos. Por ejemplo, niveles séricos relativamente altos de ligando de Fas e interleucina-10 pueden predecir un mayor riesgo de muerte, aunque estas pruebas no están ampliamente disponibles para uso clínico.

En la miocarditis aguda, el electrocardiograma puede mostrar taquicardia sinusal con anomalías inespecíficas del segmento ST y de la onda T. Ocasionalmente, los cambios se asemejan a los de un infarto agudo de miocardio y pueden incluir elevación del segmento ST, depresión del segmento ST y ondas Q patológicas. La pericarditis no es infrecuente en asociación con la miocarditis.

La ecocardiografía típicamente muestra función cardíaca alterada, a menudo con dilatación del ventrículo izquierdo. También pueden observarse anomalías de la motilidad parietal regional o defectos de perfusión que no coinciden con las distribuciones de las arterias coronarias en trastornos no infecciosos como la sarcoidosis cardíaca y la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.

Pronóstico y Resultados Clínicos

La verdadera incidencia de la miocarditis en la comunidad sigue siendo desconocida porque la biopsia endomiocárdica se utiliza con poca frecuencia debido a los riesgos percibidos y a la falta de un estándar histológico sensible ampliamente aceptado. Sin embargo, los genomas virales son más comunes en el tejido cardíaco de pacientes con miocardiopatía dilatada crónica que en aquellos con miocardiopatía valvular o isquémica, lo que respalda el concepto de que la miocarditis viral conlleva una carga sustancial de enfermedad en la comunidad.

La miocarditis es una causa importante de muerte súbita y miocardiopatía infantil. Un estudio reciente a largo plazo de miocarditis pediátrica demostró que la mayor carga puede no ser aparente hasta 6 a 12 años después del diagnóstico, cuando los niños fallecen o requieren trasplante cardíaco por miocardiopatía dilatada crónica.

El pronóstico varía significativamente según el tipo de miocarditis:

• La miocarditis linfocítica fulminante tiene un inicio distintivo con pródromo viral dentro de las 2 semanas previas a los síntomas y compromiso hemodinámico, pero generalmente buen pronóstico
• La miocarditis linfocítica aguda frecuentemente carece de inicio distintivo y compromiso hemodinámico, pero más a menudo resulta en muerte o necesidad de trasplante cardíaco
• La miocarditis de células gigantes conlleva mal pronóstico con alta probabilidad de muerte o necesidad de trasplante cardíaco
• La mayoría de los pacientes con miocardiopatía dilatada aguda leve por sospecha de miocarditis presentan enfermedad relativamente leve que se resuelve con pocas secuelas a corto plazo

Ciertas pistas clínicas ayudan a identificar pacientes con mayor riesgo de malos resultados, incluyendo erupción cutánea, fiebre, eosinofilia periférica o relación temporal con medicamentos iniciados recientemente.

Estrategias de Tratamiento y Manejo

El tratamiento de la miocarditis varía según la causa y la gravedad. Los cuidados generales de soporte forman la base del manejo, incluyendo:

• Manejo de los síntomas de insuficiencia cardíaca con medicamentos estándar
• Monitorización y tratamiento de arritmias
• En casos graves, agentes inotrópicos intravenosos o soporte circulatorio mecánico

Para tipos específicos de miocarditis, los enfoques dirigidos incluyen:

• Miocarditis por hipersensibilidad: Identificación y retirada del medicamento causante, con posible uso de corticosteroides
• Miocarditis de células gigantes: Terapia inmunosupresora, aunque el pronóstico sigue siendo malo con alta probabilidad de necesitar trasplante cardíaco
• Sarcoidosis cardíaca: Corticosteroides para casos confirmados por biopsia
• Miocarditis de Lyme: Terapia antibiótica apropiada

Los ensayos clínicos en curso están investigando terapia antiviral para miocardiopatía asociada a virus e inmunosupresión para formas inflamatorias. El papel prominente de los linfocitos T en modelos experimentales respalda la base racional para la terapia anti-linfocitos T en miocardiopatía humana grave con características autoinmunes prominentes.

Para niños con miocarditis, puede considerarse el posible uso de corticosteroides o inmunoglobulina intravenosa (IGIV), aunque la evidencia sigue siendo limitada.

Limitaciones del Conocimiento Actual

Varias limitaciones importantes afectan nuestra comprensión y manejo de la miocarditis. Primero, los criterios patológicos de Dallas tienen variabilidad significativa en la interpretación entre patólogos y valor pronóstico limitado. La baja sensibilidad debida al error de muestreo significa que algunos casos pueden pasar completamente desapercibidos.

Los datos pronósticos sobre trasplante cardíaco y supervivencia están limitados a relativamente pocos pacientes ya que tanto la miocarditis linfocítica fulminante como la aguda son condiciones raras. La mayor parte de la información sobre patogénesis molecular proviene de modelos de roedores y sistemas de células aisladas en lugar de estudios de tejido humano, lo que limita la aplicación directa al cuidado del paciente.

La verdadera incidencia de la miocarditis en la comunidad sigue siendo desconocida porque la biopsia endomiocárdica se realiza con poca frecuencia. Los datos seroepidemiológicos son difíciles de interpretar debido al efecto heterotópico de los enterovirus, que pueden causar una respuesta de anticuerpos anamnésica a otras cepas de coxsackievirus B.

Adicionalmente, sigue sin estar claro por qué la gran mayoría de las infecciones con virus "cardiotrópicos"—incluyendo enterovirus, adenovirus y parvovirus B19—no causan miocardiopatía, lo que sugiere importantes determinantes genéticos y ambientales de virulencia que aún no se comprenden completamente.

Recomendaciones para Pacientes y Próximos Pasos

Si sospecha que podría tener miocarditis o ha sido diagnosticado con esta condición, aquí hay pasos importantes a considerar:

1. Busque atención médica inmediata si experimenta dolor torácico, dificultad respiratoria significativa, palpitaciones o desmayo—especialmente si estos síntomas siguen a una enfermedad viral
2. Proporcione historial medicamentoso completo a sus proveedores de atención médica, ya que algunos medicamentos pueden causar miocarditis por hipersensibilidad
3. Comparta cualquier historial de picaduras de garrapatas, viajes a áreas endémicas de Lyme, o exposición potencial a otras causas infecciosas
4. Realice seguimiento regular con especialistas cardiovasculares, ya que la miocarditis puede tener consecuencias a largo plazo incluso después de la recuperación inicial
5. Reporte cualquier síntoma nuevo prontamente, incluyendo fatiga, disminución de la tolerancia al ejercicio o anomalías del ritmo cardíaco
6. Discuta con su médico si la derivación a un especialista para pruebas avanzadas como resonancia magnética cardíaca o biopsia endomiocárdica podría ser apropiada para su situación

Para pacientes diagnosticados con miocarditis, la adherencia a los tratamientos prescritos y las restricciones de actividad es crucial. La mayoría de los pacientes con casos leves se recuperan completamente, pero algunos pueden desarrollar insuficiencia cardíaca crónica que requiere manejo continuo. La participación en ensayos clínicos puede ser una opción para aquellos con formas graves o resistentes al tratamiento de la enfermedad.

Información de la Fuente

Título del Artículo Original: Miocarditis
Autor: Leslie T. Cooper, Jr., M.D.
Publicación: The New England Journal of Medicine
Fecha: 9 de abril de 2009
Volumen y Número: 360;15
Páginas: 1526-1538

Este artículo adaptado para pacientes se basa en investigación revisada por pares de una revisión médica comprehensiva publicada en una de las revistas médicas líderes del mundo. El trabajo original fue autorizado por un experto de la División de Enfermedades Cardiovasculares de Mayo Clinic, Rochester, MN.