Comprensión de los tumores carcinoides pulmonares: Prácticas actuales y direcciones futuras en centros especializados

Tabla de contenidos

• Introducción: ¿Qué son los tumores carcinoides pulmonares?
• Cómo se realizó la investigación
• Resultados detallados de la encuesta: Prácticas actuales
• Qué significa esto para los pacientes
• Limitaciones del estudio
• Recomendaciones para pacientes
• Información de la fuente

Introducción: ¿Qué son los tumores carcinoides pulmonares?

Los tumores carcinoides pulmonares son un tipo poco frecuente de tumor neuroendocrino que se origina en células especializadas del tracto broncopulmonar. Estos tumores poco comunes representan solo el 1-3% de todos los cánceres de pulmón, pero constituyen aproximadamente el 30% de todos los tumores neuroendocrinos del organismo. En los últimos años, los médicos han observado un aumento en los diagnósticos de carcinoides pulmonares típicos y atípicos, probablemente debido a la mejora de los métodos de detección y a una mayor concienciación entre los profesionales médicos.

El sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud reconoce actualmente tres categorías principales de carcinoides pulmonares. La clasificación más reciente incluye un subgrupo con morfología atípica que presenta un mayor índice mitótico (más de 10 divisiones celulares por 2mm²) y/o un mayor índice de marcaje Ki67 (superior al 30%), lo que indica células con división más rápida. Esta distinción es clínicamente importante porque, a pesar de una cirugía adecuada, la tasa de supervivencia a 5 años para los carcinoides atípicos apenas supera el 50-70%, significativamente inferior a la tasa de supervivencia de aproximadamente el 90% para los carcinoides típicos.

Los pacientes con carcinoides pulmonares suelen presentar síntomas como tos, hemoptisis (expectoración de sangre) o infecciones respiratorias recurrentes. Sin embargo, una minoría significativa de estos tumores se descubren incidentalmente durante estudios de imagen por otras afecciones. En comparación con otros cánceres de pulmón, los pacientes con tumores neuroendocrinos pulmonares suelen ser diagnosticados a una edad más temprana, muestran un ligero predominio femenino y pueden expresar receptores de somatostatina que pueden ser diana de tratamientos específicos.

Cómo se realizó la investigación

Para abordar la falta de consenso en las decisiones de tratamiento clínico de los tumores carcinoides pulmonares, la Sociedad Europea de Tumores Neuroendocrinos (SETNE, por sus siglas en inglés ENETS) inició una encuesta exhaustiva entre centros expertos. El Grupo de Trabajo de Tumores Neuroendocrinos Pulmonares de la SETNE, establecido en julio de 2021, reunió a un equipo diverso de expertos internacionales que incluía cirujanos, oncólogos médicos, patólogos, biólogos moleculares, endocrinólogos, radiólogos, médicos nucleares y gastroenterólogos.

El proceso de desarrollo de la encuesta involucró múltiples etapas. Primero, los miembros del grupo de trabajo identificaron áreas clave de incertidumbre en el tratamiento de la enfermedad en estadio inicial durante las reuniones iniciales. Posteriormente, dos investigadores principales desarrollaron las preguntas, que fueron revisadas y validadas por todos los miembros del grupo de trabajo durante tres reuniones adicionales. La encuesta final abarcó diversos aspectos, incluidos los procesos de estudio diagnóstico, las intervenciones quirúrgicas, el uso de tratamientos adyuvantes y los protocolos de seguimiento.

El equipo de investigación invitó a 65 centros con experiencia en tumores neuroendocrinos a participar en la encuesta. Estos incluían Centros de Excelencia (CdE) de la SETNE o EURACAN-G6, o centros con miembros del Comité Asesor y Ejecutivo de la SETNE. Se solicitó a cada institución que proporcionara una única respuesta, preferiblemente completada por su comité de tumores multidisciplinar. La distribución de la encuesta se realizó de marzo a agosto de 2022, recogiéndose todas las respuestas dentro de este período.

Los datos de la encuesta se limpiaron y prepararon cuidadosamente para el análisis. Los investigadores realizaron un análisis descriptivo de los datos cualitativos, presentando los hallazgos como recuentos de frecuencia y porcentajes correspondientes. El acuerdo entre los encuestados se definió como una concordancia de al menos el 75% de las respuestas. Las respuestas que indicaban "No lo sé" se incluyeron en el análisis para proporcionar una imagen completa de las áreas de incertidumbre clínica.

Resultados detallados de la encuesta: Prácticas actuales

Treinta y cuatro expertos de 20 centros especializados en tumores neuroendocrinos pulmonares respondieron a la encuesta. La mayoría de los encuestados eran oncólogos médicos (29,4%), seguidos de gastroenterólogos (20,5%) y endocrinólogos (20,5%). La mayoría de los centros informaron manejar más de 25 casos de TNE pulmonares al año (50%), lo que indica una experiencia considerable con estos tumores raros.

Enfoques diagnósticos: Para un TNE pulmonar periférico detectado incidentalmente por TC, casi todos los investigadores (94%) indicaron que la imagen de elección sería una PET/TC con receptores de somatostatina, seguida de una TC abdominal (71%) y una PET/TC con [18F]FDG (29%). Para pacientes con TNE pulmonar central que presentan síntomas, la mayoría (88%) recomendó una PET/TC con receptores de somatostatina, seguida de una TC torácica y abdominal superior con medio de contraste (77%) y una PET/TC con [18F]FDG (50%).

Toma de decisiones quirúrgicas: La encuesta reveló una variación significativa en los enfoques quirúrgicos. Ante un caso clínico de tumor carcinoide confirmado, las respuestas incluyeron "no lo sé" (35%), segmentectomía con linfadenectomía (32%) y resección en cuña amplia (15%). Para casos complejos que requieren decisiones difíciles, la mayoría de los especialistas (67%) indicaron que evitarían la neumonectomía y preferirían procedimientos de preservación del parénquima pulmonar como la resección en manguito combinada con linfadenectomía.

Brechas en la atención multidisciplinar: Un hallazgo preocupante fue que 24 centros (70,6%) informaron carecer de comités de tumores multidisciplinares dedicados específicamente a pacientes con tumores neuroendocrinos pulmonares. La cirugía fue la especialidad que actuó como primer punto de contacto en el 65% de los casos, seguida de la neumología (53%).

Preferencias de tratamiento adyuvante: La mayoría de los centros (69%) no solían proponer terapia adyuvante tras la escisión completa de un tumor carcinoide pulmonar primario con exploraciones negativas. Cuando se consideró el tratamiento adyuvante, las respuestas variaron según las características del tumor:

• Para carcinoide típico con ganglios positivos: 14 centros nunca recomendarían tratamiento adyuvante, 2 a veces lo harían y 1 a menudo
• Para carcinoide atípico con ganglios negativos: 14 centros nunca recomendarían, 2 a veces lo harían y 1 a menudo
• Para carcinoide atípico con ganglios positivos: 9 nunca, 9 a veces, 1 a menudo y 1 siempre recomendarían tratamiento adyuvante

Cuando se recomendó terapia adyuvante, casi la mitad de los especialistas indicaron preferencia por el tratamiento sistémico sin radioterapia. Los análogos de somatostatina (42%) y la quimioterapia basada en temozolomida (29%) fueron las recomendaciones más comunes. Ningún especialista votó por quimioterapia adyuvante con platino-etopósido.

Apoyo a ensayos clínicos: Una abrumadora mayoría de expertos (91%) creyó que es factible un estudio prospectivo aleatorizado sobre terapia adyuvante. La mayoría propuso incluir pacientes con carcinoide atípico con ganglios positivos tras resección completa o con márgenes microscópicamente afectados, con supervivencia libre de enfermedad a 3-5 años como endpoint primario. El 85% de los expertos indicó su capacidad para participar con hasta 10 pacientes por año en dicho ensayo.

Protocolos de seguimiento: La encuesta investigó las prácticas de seguimiento tras la resección quirúrgica. Para un paciente de 75 años con carcinoide típico (Ki67<1%, 0 mitosis, exploraciones negativas), la mayoría de los especialistas (85%) prefirieron seguimiento radiológico/clínico en lugar de tratamiento adicional.

Qué significa esto para los pacientes

Esta encuesta revela varias implicaciones importantes para los pacientes diagnosticados con tumores carcinoides pulmonares. La variabilidad significativa en los enfoques de tratamiento entre centros expertos significa que el lugar donde se recibe atención puede influir sustancialmente en el plan de tratamiento. Esta variabilidad subraya la importancia de buscar atención en centros con experiencia específica en tumores neuroendocrinos y aquellos que utilizan comités de tumores multidisciplinares.

Los pacientes deben ser conscientes de que, para carcinoides típicos sin afectación ganglionar, la mayoría de los expertos no recomiendan tratamientos adicionales tras la extirpación quirúrgica completa. Sin embargo, para situaciones de mayor riesgo como carcinoides atípicos o aquellos con afectación ganglionar, existe un desacuerdo considerable entre especialistas sobre si la terapia adicional es beneficiosa. Esta incertidumbre destaca la necesidad de más investigación y la importancia de discutir todas las opciones exhaustivamente con el equipo médico.

El fuerte consenso (91%) entre expertos de que los ensayos clínicos son factibles y necesarios indica que la comunidad médica reconoce estas lagunas de conocimiento y está motivada para abordarlas. Los pacientes pueden querer informarse sobre oportunidades de ensayos clínicos, particularmente si presentan características de enfermedad de mayor riesgo donde el beneficio de tratamientos adicionales sigue siendo incierto.

El hallazgo de que el 70,6% de los centros carece de comités de tumores multidisciplinares dedicados a tumores neuroendocrinos pulmonares sugiere que los pacientes deberían buscar activamente centros que ofrezcan este enfoque integral. Se ha demostrado que la atención multidisciplinar mejora los resultados en cánceres complejos al garantizar que se consideren todas las perspectivas de tratamiento.

Limitaciones del estudio

Aunque esta encuesta proporciona información valiosa sobre las prácticas actuales, se deben considerar varias limitaciones. La tasa de respuesta de los 65 centros invitados fue relativamente baja, con solo 20 centros (34 expertos) participando. Esto puede introducir un sesgo de selección, ya que los centros respondedores podrían tener prácticas diferentes a los no respondedores.

El diseño de la encuesta capturó opiniones de expertos en lugar de datos objetivos de resultados. Aunque las opiniones de especialistas son valiosas, no siempre coinciden con lo que la evidencia demuestra finalmente como más efectivo. Los escenarios presentados eran hipotéticos, y la toma de decisiones en el mundo real podría diferir al enfrentarse a pacientes reales con circunstancias únicas.

La encuesta incluyó principalmente centros de excelencia europeos, lo que puede limitar la generalización a otros entornos sanitarios con diferentes recursos y patrones de práctica. Además, el pequeño número de encuestados en ciertas categorías de especialistas (solo respondió un cirujano torácico) significa que algunas perspectivas pueden estar infrarrepresentadas.

Finalmente, esta encuesta proporciona una instantánea en el tiempo (2022) de las prácticas clínicas, y los enfoques de tratamiento continúan evolucionando a medida que surge nueva evidencia. Los hallazgos representan la opinión de expertos en lugar de guías establecidas basadas en evidencia.

Recomendaciones para pacientes

Con base en los hallazgos de la encuesta, los pacientes con tumores carcinoides pulmonares deberían considerar las siguientes recomendaciones:

1. Busque atención especializada: Dada la variabilidad en los enfoques de tratamiento, solicite evaluación en centros con experiencia específica en tumores neuroendocrinos. Estos centros tienen mayor probabilidad de contar con experiencia en los matices de su tipo específico de cáncer.
2. Garantice una revisión multidisciplinar: Solicite que su caso sea revisado por un equipo multidisciplinar que incluya oncólogos médicos, cirujanos, endocrinólogos, radiólogos y patólogos con experiencia en tumores neuroendocrinos.
3. Discuta todas las opciones exhaustivamente: En situaciones de mayor riesgo (histología atípica, afectación ganglionar), mantenga conversaciones detalladas con su equipo médico sobre los beneficios potenciales y las limitaciones de la terapia adyuvante, dado que las opiniones de los expertos varían significativamente.
4. Consulte sobre ensayos clínicos: Pregunte a su equipo médico sobre ensayos clínicos en curso, especialmente si presenta características de enfermedad de mayor riesgo. Muchos expertos consideran que los ensayos son viables y necesarios para establecer mejores pautas de tratamiento.
5. Comprenda los planes de seguimiento: Discuta con su equipo médico un plan de seguimiento personalizado y claro, incluyendo qué pruebas de imagen se utilizarán y con qué frecuencia se realizarán.
6. Busque segundas opiniones: Dada la falta de consenso en muchos aspectos del tratamiento, considere buscar segundas opiniones, especialmente para decisiones complejas sobre terapia adyuvante o abordaje quirúrgico.

Recuerde que los tumores carcinoides pulmonares generalmente tienen un crecimiento más lento que otros cánceres de pulmón, lo que permite tiempo para una consideración exhaustiva de las opciones de tratamiento. No dude en hacer preguntas y asegúrese de comprender completamente el razonamiento detrás de su plan de tratamiento recomendado.

Información de la fuente

Título del artículo original: Clinical management of typical and atypical carcinoids/neuroendocrine tumors in ENETS centres of excellence (CoE): Survey from the ENETS lung NET task force

Autores: Anna Koumarianou, Pier Luigi Filosso, Lisa Bodei, Justo P. Castano, Lynnette Fernandez-Cuesta, Christophe M. Deroose, Matthieu Foll, Clarisse Dromain, Nicholas Simon Reed, Martyn Caplin, Jaume Capdevila, Jenny Falkerby, Antongiulio Faggiano, Andrea Frilling, Enrique Grande, Rodney J. Hicks, Atsuko Kasajima, Beata Kos-Kudla, B. A. Krishna, Eric Lim, Anja Rinke, Simron Singh, Chrissie Thirlwell, Marco Volante, Thomas Walter

Publicación: Journal of Neuroendocrinology, 2024;36:e13412

Nota: Este artículo orientado a pacientes se basa en investigación revisada por pares realizada por expertos líderes en tumores neuroendocrinos y representa la primera investigación exhaustiva de los patrones de práctica en el mundo real para el tratamiento de carcinoides pulmonares en centros especializados internacionales.