Los tumores carcinoides pulmonares son cánceres poco frecuentes y de crecimiento lento que representan menos del 2% de todos los cánceres de pulmón, suelen aparecer alrededor de los 50 años y presentan mejores tasas de supervivencia que otros cánceres pulmonares. Estos tumores se clasifican como típicos (grado bajo, 90% de supervivencia a 5 años) o atípicos (grado intermedio, 60% de supervivencia a 5 años), con un 80% de localización central en los pulmones y un 20% periférica. La resección quirúrgica es el tratamiento principal, con tasas de supervivencia a 5 años que oscilan entre el 93% para la enfermedad en estadio I y el 57% para el estadio IV, y solo el 3% de los pacientes desarrollan síntomas de síndrome carcinoide.
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Comprensión de los tumores carcinoides pulmonares: una guía integral para pacientes
Tabla de contenidos
- ¿Qué son los tumores carcinoides pulmonares?
- Causas y factores de riesgo
- ¿Quién desarrolla tumores carcinoides pulmonares?
- Síntomas y presentación clínica
- Proceso diagnóstico
- Opciones de tratamiento
- Pronóstico y tasas de supervivencia
- Complicaciones potenciales
- Seguimiento a largo plazo
- Fuentes de información
¿Qué son los tumores carcinoides pulmonares?
Los tumores carcinoides pulmonares son neoplasias neuroendocrinas poco frecuentes que se desarrollan a partir de células especializadas en los pulmones. Estos tumores raros representan menos del 1% de todos los cánceres de pulmón, siendo significativamente menos comunes que otros tipos de cáncer pulmonar. A diferencia de la mayoría de los cánceres de pulmón, los tumores carcinoides no se asocian con el tabaquismo y tienden a crecer más lentamente.
Los médicos clasifican los carcinoides pulmonares en dos categorías principales según su apariencia microscópica y comportamiento. Los carcinoides típicos son tumores de bajo grado con menos de 2 divisiones celulares (mitosis) por 2 mm² y sin necrosis tisular. Los carcinoides atípicos son tumores de grado intermedio con 2-10 mitosis por 2 mm² y áreas de necrosis. Los carcinoides típicos constituyen el 85-90% de los casos, mientras que los carcinoides atípicos representan el 10-15% restante.
Estos tumores muestran patrones distintos en cuanto a su localización dentro de los pulmones. Aproximadamente el 80% ocurre centralmente cerca de las vías aéreas principales, mientras que el 20% se desarrolla en las áreas periféricas de los pulmones. A pesar de su crecimiento generalmente lento, todos los carcinoides bronquiales se consideran malignos y tienen potencial de diseminación a otras partes del cuerpo.
Causas y factores de riesgo
Las causas exactas de los tumores carcinoides pulmonares permanecen poco claras, y los investigadores continúan estudiando qué desencadena su desarrollo. Aunque el tabaquismo no parece ser una causa directa como en otros cánceres de pulmón, alguna evidencia sugiere que más pacientes con carcinoides atípicos son fumadores en comparación con aquellos con carcinoides típicos.
Ciertos factores ambientales pueden contribuir al riesgo. Algunos estudios han identificado contaminantes atmosféricos específicos y productos químicos como factores de riesgo potenciales, aunque se necesita más investigación para confirmar estas relaciones. En casos raros, los carcinoides pulmonares pueden ocurrir en asociación con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1), una condición genética que afecta a las glándulas productoras de hormonas.
Los investigadores han encontrado que incluso en casos no hereditarios, el gen MEN-1 a veces muestra cambios (inactivación), sugiriendo un posible componente genético en el desarrollo de estos tumores. Esta conexión genética ayuda a explicar por qué estos tumores a veces pueden presentarse en familias, aunque la mayoría de los casos ocurren sin antecedentes familiares.
¿Quién desarrolla tumores carcinoides pulmonares?
Los tumores carcinoides pulmonares pueden afectar a personas en un amplio rango de edad, desde los 5 años hasta los 90 años. La edad promedio al diagnóstico es aproximadamente 50 años, con los carcinoides atípicos apareciendo generalmente unos 10 años antes que los carcinoides típicos. Notablemente, alrededor del 8% de estos tumores se diagnostican durante la adolescencia (segunda década de vida), convirtiéndolos en el tumor pulmonar primario más común en la infancia.
La investigación muestra algunos patrones demográficos en quién desarrolla estos tumores. Los datos sugieren una mayor incidencia entre personas de raza blanca en comparación con otros grupos étnicos. Las mujeres parecen ligeramente más propensas a desarrollar estos tumores que los hombres, aunque la diferencia no es dramática.
En las últimas décadas, los médicos han observado una incidencia creciente de tumores carcinoides, incluidos aquellos en los pulmones. Esta tendencia ascendente probablemente refleja métodos de detección mejorados mediante tecnologías de imagen avanzadas más que un aumento real de casos. Una mejor concienciación y herramientas diagnósticas significan que estos tumores se identifican con mayor frecuencia que en el pasado.
Síntomas y presentación clínica
Aproximadamente el 25% de las personas con tumores carcinoides pulmonares no experimentan síntomas notables en absoluto. Estos tumores a menudo se descubren incidentalmente durante pruebas médicas o estudios de imagen realizados por problemas de salud no relacionados. Cuando ocurren síntomas, típicamente se relacionan con la localización y tamaño del tumor.
Los síntomas más comunes incluyen:
- Tos persistente o sibilancias
- Hemoptisis (expectoración de sangre)
- Síntomas relacionados con colapso pulmonar o neumonía desarrollada más allá de vías aéreas obstruidas
- Estridor (sonido respiratorio agudo) en algunos casos
Dado que son tumores neuroendocrinos, algunos pacientes pueden desarrollar síndrome carcinoide, aunque esto ocurre en menos del 3% de los casos. Los síntomas del síndrome carcinoide incluyen:
- Rubor facial (enrojecimiento y calor)
- Dificultad respiratoria
- Hipertensión arterial
- Aumento de peso inexplicable
- Crecimiento excesivo de vello (hirsutismo)
- Síntomas similares al asma
La mayoría de los tumores carcinoides pulmonares son "endocrinológicamente silentes", lo que significa que no producen cantidades significativas de hormonas que causen síntomas notables. Cuando ocurren síndromes relacionados con hormonas, pueden incluir síndrome carcinoide, síndrome de Cushing (por sobreproducción de cortisol) y acromegalia (por exceso de hormona de crecimiento).
Proceso diagnóstico
El diagnóstico de tumores carcinoides pulmonares implica múltiples enfoques para confirmar el diagnóstico y determinar la extensión de la enfermedad. El proceso típicamente comienza con análisis de sangre que incluyen medición de cromogranina A plasmática, hemograma completo, niveles de electrolitos y pruebas de función hepática y renal. Estos ayudan a establecer una línea base y verificar la producción hormonal.
Cuando los síntomas sugieren secreción hormonal, los médicos solicitan pruebas específicas:
- Ácido 5-hidroxiindolacético urinario (5-HIAA) para detectar metabolismo de la serotonina
- Niveles de cortisol sérico y cortisol libre urinario de 24 horas para síndrome de Cushing
- Niveles de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) para sospecha de enfermedad de Cushing
- Niveles de hormona liberadora de hormona de crecimiento (GHRH) y factor de crecimiento insulínico (IGF)-I para acromegalia
La broncoscopia juega un papel crucial en el diagnóstico ya que la mayoría de los tumores están localizados centralmente y son visibles durante este procedimiento. Durante la broncoscopia, los médicos pueden visualizar directamente el tumor y obtener muestras de tejido (biopsias). Sin embargo, este procedimiento conlleva riesgo de sangrado debido a la naturaleza altamente vascular de estos tumores.
Los estudios de imagen proporcionan información esencial sobre las características y localización del tumor. Las radiografías de tórax estándar detectan estos tumores en aproximadamente el 40% de los casos. Las tomografías computarizadas (TC) con contraste intravenoso representan el estándar de oro para la evaluación radiológica, mostrando típicamente masas redondeadas bien definidas que pueden estar ligeramente lobuladas.
Las técnicas de imagen avanzadas ayudan a distinguir los tumores carcinoides de otros cánceres:
- Las gammagrafías FDG PET ayudan a diferenciar carcinoides de tumores neuroendocrinos de alto grado
- La SPECT con octreótido y análogos de somatostatina marcados con galio mejoran la sensibilidad de detección
- La imagen con octreótido marcado con indio-111 mejora el diagnóstico, estadificación y monitorización de recurrencias
Opciones de tratamiento
La resección quirúrgica sigue siendo el tratamiento principal para los tumores carcinoides pulmonares y ofrece la mejor posibilidad de curación. La extensión de la cirugía depende de varios factores incluidos el tipo de tumor (típico vs. atípico), localización, tamaño y si el tumor se ha diseminado a ganglios linfáticos.
Para carcinoides típicos sin afectación ganglionar, las resecciones limitadas como la resección en cuña o la segmentectomía pueden ser suficientes. La lobectomía (extirpación de un lóbulo pulmonar completo) se realiza comúnmente, especialmente para tumores más grandes o aquellos localizados centralmente. En casos donde los tumores involucran vías aéreas principales, los cirujanos pueden realizar procedimientos broncoplásticos para preservar la función pulmonar mientras extirpan completamente el tumor.
La cirugía torácica videoasistida (VATS) se ha convertido en el abordaje quirúrgico preferido debido a sus beneficios incluyendo menor morbilidad, estancias hospitalarias más cortas y recuperación más rápida en comparación con la toracotomía abierta tradicional. Los estudios han demostrado excelentes resultados a corto y largo plazo con VATS, convirtiéndola en el abordaje estándar donde es técnicamente factible.
El papel de tratamientos adicionales después de la cirugía (terapia adyuvante) permanece en debate. Las guías del National Comprehensive Cancer Network recomiendan considerar quimioterapia adyuvante con cisplatino y etopósido con o sin radioterapia para carcinoides atípicos en estadio III. La Sociedad Europea de Tumores Neuroendocrinos aboga similarmente por tratamiento adyuvante para carcinoides atípicos con ganglios linfáticos positivos pero no para carcinoides típicos.
Para enfermedad avanzada o metastásica, las opciones de tratamiento incluyen:
- Análogos de somatostatina para controlar síntomas y enlentecer la progresión
- Regímenes de quimioterapia (cisplatino/etopósido o temozolomida/capecitabina)
- Inhibidores de mTOR como everólimus, que mostraron 9.6 meses de supervivencia libre de progresión vs. 3.6 meses con placebo
- Agentes anti-VEGF que se dirigen a la formación de vasos sanguíneos
Pronóstico y tasas de supervivencia
El pronóstico para los tumores carcinoides pulmonares depende de varios factores incluidos el tipo de tumor, estadio al diagnóstico, edad del paciente y completitud de la extirpación quirúrgica. En general, estos tumores tienen mejores resultados que la mayoría de los otros cánceres de pulmón, particularmente cuando se detectan temprano.
Las tasas de supervivencia a cinco años varían significativamente por estadio:
- Estadio I: 93% de tasa de supervivencia
- Estadio II: 84% de tasa de supervivencia
- Estadio III: 75% de tasa de supervivencia
- Estadio IV: 57% de tasa de supervivencia
El tipo de tumor afecta dramáticamente los resultados. Los carcinoides típicos tienen un excelente pronóstico con aproximadamente 90% de supervivencia a cinco años, mientras que los carcinoides atípicos muestran alrededor de 60% de supervivencia a cinco años. La presencia de cáncer en ganglios linfáticos representa un factor pronóstico desfavorable, aunque el impacto exacto continúa siendo estudiado.
Factores adicionales asociados con peores resultados incluyen extirpación quirúrgica incompleta, edad avanzada, género masculino, localización tumoral periférica (versus central), estadio TNM avanzado y peor estado de salud general. Un estudio europeo de 2015 confirmó que mayor edad, género masculino, localización periférica, estadio más alto y menor estado funcional se correlacionaron con mayor mortalidad.
Complicaciones potenciales
Los tumores carcinoides pulmonares pueden conducir a varias complicaciones graves, principalmente relacionadas con su localización y comportamiento biológico. Dado que estos tumores a menudo se desarrollan en vías aéreas principales, pueden causar hemoptisis masiva potencialmente mortal (sangrado del tracto respiratorio) que requiere atención médica de emergencia.
Aunque raros (ocurriendo en menos del 3% de los casos), los síndromes relacionados con hormonas representan complicaciones significativas:
- Síndrome carcinoide: rubor, diarrea, sibilancias debido a secreción de serotonina
- Síndrome de Cushing: aumento de peso, hipertensión arterial, diabetes por exceso de cortisol
- Acromegalia: manos, pies y rasgos faciales agrandados por sobreproducción de hormona de crecimiento
Los pacientes que fuman enfrentan riesgos adicionales incluyendo mayor probabilidad de desarrollar segundos cánceres primarios de pulmón u otras neoplasias relacionadas con el tabaquismo. Aquellos que reciben radioterapia torácica (aunque raramente utilizada) tienen riesgos elevados de cánceres secundarios y enfermedad arterial coronaria. Otras condiciones relacionadas con el tabaco como enfermedad cardiovascular, accidente cerebrovascular y EPOC pueden impactar adicionalmente la supervivencia y calidad de vida.
Seguimiento a largo plazo
Tras el tratamiento, los pacientes requieren un seguimiento cuidadoso a largo plazo para detectar posibles recidivas o metástasis. Los protocolos de seguimiento generalmente se asemejan a los de otros cánceres de pulmón, con evaluaciones clínicas y estudios de imagen a intervalos regulares. Por lo general, los pacientes se someten a revisiones clínicas y radiografías de tórax o tomografías computarizadas (TC) cada 2-3 meses durante el primer año tras la cirugía.
Después del primer año, se recomienda un seguimiento anual hasta los 10 años. Sin embargo, las guías actuales sugieren que los tumores carcinoides típicos sin afectación ganglionar, menores de 3 cm, con márgenes quirúrgicos libres y sin enfermedad multifocal pueden no requerir una vigilancia intensiva. La necesidad de monitorización continua depende de factores individuales, incluidas las características del tumor, la respuesta al tratamiento y el estado de salud general.
El equipo sanitario desempeña un papel crucial en el manejo a largo plazo. Debido a los síntomas inespecíficos de estos tumores, la coordinación entre neumólogos, radiólogos, patólogos, oncólogos médicos y cirujanos torácicos garantiza una atención integral. Este enfoque multidisciplinar ayuda a abordar cualquier complicación, manejar los efectos secundarios del tratamiento e identificar rápidamente cualquier signo de recidiva.
Información de la fuente
Título original del artículo: Tumores carcinoides de pulmón - StatPearls - NCBI Bookshelf
Autores: Faten Limaiem, Muhammad Ali Tariq, Uzma Ismail, Jason M. Wallen
Afiliaciones: Universidad de Túnez El Manar, Facultad de Medicina de Túnez; Tower Health; Specialist Care Clinic; Upstate Medical University
Detalles de publicación: StatPearls Publishing; enero de 2025-
Última actualización: 15 de junio de 2023
Este artículo de divulgación para pacientes se basa en investigaciones revisadas por pares de la plataforma Bookshelf del National Center for Biotechnology Information (NCBI).