Una Enfermedad Misteriosa en un Hombre Joven: Comprendiendo la Leptospirosis y el Fallo Multiorgánico. c14

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Este caso describe a un varón previamente sano de 37 años que desarrolló una enfermedad grave con fiebre alta, dolor muscular, ictericia (piel amarilla) e insuficiencia respiratoria que requirió hospitalización. Tras múltiples pruebas, los médicos diagnosticaron leptospirosis (enfermedad de Weil), una infección bacteriana que generalmente se adquiere por contacto con orina animal en entornos de agua dulce. El paciente había estado paseando a su perro cerca de un río y desarrolló fallo multiorgánico que incluyó daño renal, disfunción hepática con niveles extremadamente altos de bilirrubina y niveles bajos de oxígeno que requirieron soporte respiratorio.

La enfermedad misteriosa de un joven: Comprender la leptospirosis y el fallo multiorgánico

Tabla de contenidos

Introducción: Por qué este caso es relevante

Este caso del Massachusetts General Hospital ilustra cómo una persona joven y sana puede desarrollar una enfermedad potencialmente mortal por una infección que muchos desconocen. La leptospirosis es rara en Nueva Inglaterra, pero puede ocurrir cuando las personas se exponen a entornos de agua dulce contaminada. El caso demuestra la importancia de considerar infecciones inusuales cuando los pacientes presentan fallo multiorgánico, incluso sin factores de riesgo típicos como viajes internacionales.

La historia del paciente: Síntomas y cronología

Un hombre de 37 años previamente sano desarrolló una enfermedad grave súbita en un período de 9 días. Sus síntomas comenzaron con fatiga extrema, debilidad y sueño casi constante. Siete días antes del ingreso, desarrolló fiebre alta (39,4°C o 102,9°F), cefalea y dolor y rigidez intensos en brazos, hombros, rodillas y piernas.

Experimentó disminución del apetito y náuseas, pero sin dolor abdominal, vómitos o diarrea. Cinco días antes del ingreso, su fiebre y cefalea mejoraron, pero el dolor muscular aumentó y notó orina de color amarillo oscuro. Tres días antes del ingreso, buscó atención médica en una clínica de urgencias donde las pruebas para COVID-19, VRS (virus respiratorio sincitial) y gripe fueron negativas.

Dos días antes del ingreso, volvió a urgencias con nueva coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia) y fue derivado al servicio de urgencias. Su pareja también había experimentado una enfermedad similar pero más leve con fiebre, malestar, náuseas y diarrea que comenzó 7 días antes y se resolvió tras 4 días.

Hallazgos médicos iniciales

En la evaluación inicial en urgencias, el paciente presentaba:

  • Temperatura normal: 36,8°C (98,2°F)
  • Presión arterial baja: 106/70 mm Hg
  • Frecuencia cardíaca rápida: 109 latidos por minuto
  • Frecuencia respiratoria normal: 18 respiraciones por minuto
  • Niveles de oxígeno normales: 100% en aire ambiente

Los hallazgos de laboratorio preocupantes incluían:

  • Recuento alto de leucocitos: 17.900 por microlitro (normal: 4.500-11.000)
  • Recuento muy bajo de plaquetas: 34.000 por microlitro (normal: 150.000-400.000)
  • Hemoglobina normal: 15,7 g/dL (normal: 13,0-17,0)
  • Creatinina alta indicando insuficiencia renal: 3,0 mg/dL (normal: 0,6-1,4)
  • Bilirrubina total extremadamente alta indicando problemas hepáticos: 15,9 mg/dL (normal: 0,0-1,2)
  • Bilirrubina directa muy alta: >10,0 mg/dL (normal: 0,0-0,5)

Resultados de laboratorio detallados

Los datos de laboratorio completos del paciente mostraron múltiples anomalías:

Análisis de sangre (2 días antes del ingreso):

  • Leucocitos: 17.900/μL (alto)
  • Neutrófilos: 16.100/μL (alto)
  • Linfocitos: 500/μL (bajo)
  • Hemoglobina: 15,7 g/dL (normal)
  • Plaquetas: 34.000/μL (muy bajo)
  • Sodio: 129 mmol/L (bajo)
  • Creatinina: 3,0 mg/dL (alta, indicando deterioro renal)
  • Nitrogeno ureico: 48 mg/dL (alto)
  • Bilirrubina total: 15,9 mg/dL (muy alta)
  • Bilirrubina directa: >10,0 mg/dL (muy alta)

Análisis de sangre (al ingreso en Massachusetts General Hospital):

  • Leucocitos: 21.700/μL (más alto)
  • Hemoglobina: 10,2 g/dL (baja, bajó desde 15,7)
  • Plaquetas: 67.000/μL (todavía baja pero mejoró)
  • Sodio: 124 mmol/L (muy bajo)
  • Creatinina: 3,36 mg/dL (todavía alta)
  • Bilirrubina total: 26,1 mg/dL (aún más alta)
  • Bilirrubina directa: 26,1 mg/dL (extremadamente alta)

Los análisis de orina mostraron:

  • Bilirrubina en gran cantidad
  • Sangre moderada
  • Glucosa alta (250 mg/dL)
  • Cetonas en trazas
  • Proteínas (300 mg/dL)

Pruebas de imagen

El Dr. Ryan Chung revisó las pruebas de imagen:

Radiografía de tórax: Mostró opacidades parcheadas bilaterales, predominantemente periféricas, en ambos pulmones.

Ecografía abdominal: Mostró tríadas portales hiperecogénicas y prominentes con apariencia de "cielo estrellado" pero sin dilatación de conductos biliares o hinchazón renal.

Tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis: Reveló múltiples hallazgos preocupantes:

  • Opacidades consolidativas multifocales y en vidrio deslustrado con nodularidad en árbol en brote en ambos pulmones
  • Pequeños derrames pleurales (líquido alrededor de los pulmones)
  • Ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares agrandados
  • Sin lesiones hepáticas, dilatación de conductos biliares o agrandamiento de hígado/bazo

¿Qué podría ser? Diagnóstico diferencial

El Dr. William C. Hillmann consideró múltiples posibilidades para esta presentación compleja:

Causas no infecciosas:

  • Cáncer (leucemia o linfoma) - poco probable por los patrones celulares sanguíneos
  • Vasculitis asociada a ANCA - una enfermedad autoinmune que puede afectar múltiples órganos

Causas infecciosas:

Enfermedades transmitidas por garrapatas:

  • Enfermedad de Lyme - común en Nueva Inglaterra pero no suele causar enfermedad tan grave
  • Anaplasmosis - puede causar enfermedad grave, anemia y plaquetas bajas
  • Babesiosis - similar a la malaria, puede causar enfermedad grave con plaquetas bajas e insuficiencia respiratoria
  • Fiebre maculosa de las Montañas Rocosas - puede causar enfermedad grave con plaquetas bajas y anomalías hepáticas

Infecciones fúngicas: Como histoplasmosis o blastomicosis - poco probable sin viajes a áreas endémicas o factores de riesgo.

Infecciones virales: Virus de Epstein-Barr, citomegalovirus o VIH agudo - posible pero la hiperbilirrubinemia sería inusual.

La característica única clave fue la hiperbilirrubinemia conjugada grave (bilirrubina directa muy alta) sin otros signos de daño hepático, lo que redujo significativamente las posibilidades.

Llegando al diagnóstico: Leptospirosis

El Dr. Hillmann diagnosticó finalmente leptospirosis, específicamente la forma grave llamada enfermedad de Weil. Varios factores apoyaron este diagnóstico:

  • El paciente paseaba a su perro diariamente por bosques y junto a un río
  • Recordó múltiples picaduras de insectos durante estos paseos
  • Su pareja tuvo una enfermedad similar pero más leve
  • La presentación clínica coincidía con leptospirosis icterica: fiebre, fallo multiorgánico, insuficiencia renal aguda e hiperbilirrubinemia conjugada
  • La insuficiencia respiratoria podría resultar de hemorragia pulmonar o miocarditis, ambas complicaciones de la leptospirosis

La leptospirosis es una infección bacteriana zoonótica (transmitida de animales a humanos) más común en entornos tropicales pero posible en regiones templadas como Nueva Inglaterra. Los humanos la adquieren por contacto con orina de mamíferos infectados (a menudo ratas) o exposición a agua dulce contaminada con orina.

Aunque la leptospirosis suele causar fiebre leve y autolimitada, en el 10-15% de los casos progresa a leptospirosis icterica grave (enfermedad de Weil) caracterizada por:

  • Fiebre
  • Fallo multiorgánico progresivo
  • Insuficiencia renal aguda
  • Hiperbilirrubinemia conjugada (el mecanismo no se comprende completamente)
  • Posibles complicaciones: sufusiones conjuntivales, hemorragia pulmonar y miocarditis

Cómo se diagnostica la leptospirosis

La Dra. Robyn A. Stoddard explicó el enfoque diagnóstico para la leptospirosis:

Las bacterias Leptospira son bacterias gramnegativas en forma de espiral que pueden detectarse mediante varios métodos:

El momento del análisis es importante:

  • Primera semana de síntomas: Debe analizarse sangre completa mediante pruebas de amplificación de ácidos nucleicos (PAAN). Debe analizarse suero para anticuerpos IgM, que aparecen 5-7 días después del inicio de los síntomas.
  • Después de la primera semana: La orina se convierte en la muestra preferida para PAAN. Debe analizarse suero de convalecencia (de la fase de recuperación) y compararse con suero agudo si está disponible.

Los métodos de análisis incluyen:

  • Prueba de aglutinación microscópica (PAM) - el estándar de oro pero no ampliamente disponible
  • Ensayo de detección de anticuerpos IgM - más sensible en fase aguda
  • Prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) - detecta ADN bacteriano

En este caso, el paciente se sometió a una biopsia hepática que mostró cambios inflamatorios consistentes con infección pero sin signos específicos de leptospirosis. Se necesitaron tinciones especiales y pruebas adicionales para el diagnóstico definitivo.

Qué significa esto para los pacientes

Este caso tiene varias implicaciones importantes para los pacientes:

La leptospirosis puede ocurrir en lugares inesperados: Aunque tradicionalmente se considera una enfermedad tropical, el cambio climático y otros factores pueden estar expandiendo su rango a regiones templadas como Nueva Inglaterra.

Las actividades en agua dulce conllevan riesgos potenciales: Actividades que implican exposición a agua dulce (natación, kayak, incluso caminar cerca de ríos) pueden potencialmente exponer a las personas a leptospirosis si el agua está contaminada con orina animal.

Los dueños de mascotas deben ser conscientes: Los perros pueden portar y transmitir leptospirosis. Existe vacunación disponible para perros y se administra comúnmente en algunas regiones.

El reconocimiento temprano es crucial: La enfermedad puede progresar rápidamente de síntomas leves a fallo multiorgánico potencialmente mortal. El tratamiento temprano con antibióticos apropiados (como doxiciclina) es importante.

Limitaciones de este caso

Este informe de caso único tiene varias limitaciones:

  • Describe la experiencia de un paciente, que puede no representar todos los casos de leptospirosis
  • El diagnóstico fue desafiante y requirió múltiples pruebas especializadas
  • Sin un brote conocido o historial de exposición claro, la fuente de infección permanece presunta más que confirmada
  • El caso ocurrió en un gran centro médico académico con recursos extensos que pueden no estar disponibles en todas partes

Recomendaciones para pacientes

Basándose en este caso, los pacientes deberían:

  1. Tenga en cuenta los riesgos potenciales al realizar actividades en agua dulce, especialmente si presenta cortes o abrasiones que podrían permitir la entrada de bacterias.
  2. Busque atención médica inmediata si desarrolla fiebre, mialgias e ictericia tras una posible exposición a entornos de agua dulce.
  3. Informe a su médico sobre cualquier exposición ambiental, incluyendo actividades en agua dulce, picaduras de insectos o mascotas enfermas.
  4. Considere vacunar a las mascotas contra la leptospirosis si reside o visita áreas donde la enfermedad está presente.
  5. Mantenga una higiene adecuada después de manipular animales o tierra que pueda estar contaminada con orina animal.

Información de la fuente

Título original del artículo: Caso 31-2024: Un varón de 37 años con fiebre, mialgia, ictericia e insuficiencia respiratoria

Autores: William C. Hillmann, MD; Ryan Chung, MD; Amir M. Mohareb, MD; Miranda E. Machacek, MD, PhD; Robyn A. Stoddard, DVM, PhD

Publicación: The New England Journal of Medicine, 10 de octubre de 2024; 391:1343-1354

DOI: 10.1056/NEJMcpc2402493

Este artículo de divulgación se basa en investigación revisada por pares procedente de los registros de casos del Massachusetts General Hospital.