Este caso detalla a una mujer de 30 años que desarrolló una enfermedad inflamatoria grave denominada síndrome de Sweet pocos días después de dar a luz. A pesar de múltiples tratamientos antibióticos por sospecha de infecciones, su diagnóstico empeoró con fiebre, dolor abdominal, úlceras cutáneas e inflamación de órganos internos, hasta que los médicos identificaron el diagnóstico correcto y la trataron con medicamentos antiinflamatorios, lo que condujo a una recuperación completa.
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Un misterio médico de una madre primeriza: Comprender el síndrome de Sweet posparto
Tabla de contenidos
- Antecedentes: por qué importa este caso
- Presentación del caso: la historia de la paciente
- Proceso diagnóstico: cómo investigaron los médicos
- Hallazgos clave: lo que revelaron las pruebas
- Diagnóstico diferencial: otras patologías consideradas
- Diagnóstico final: síndrome de Sweet
- Tratamiento y evolución
- Implicaciones clínicas para pacientes
- Limitaciones de este estudio de caso
- Recomendaciones para pacientes
- Información de la fuente
Antecedentes: por qué importa este caso
Este caso ilustra cómo los procesos inflamatorios pueden a veces simular infecciones tras el parto. El síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda) es un trastorno inflamatorio poco frecuente que puede desarrollarse durante el embarazo o el posparto. Esta patología provoca fiebre, lesiones cutáneas e inflamación interna que pueden confundirse con infecciones, lo que conduce a retrasos diagnósticos y tratamientos antibióticos inadecuados.
En pacientes con enfermedades autoinmunes o inflamatorias, el embarazo y el posparto pueden desencadenar brotes. Este caso subraya la importancia de considerar procesos inflamatorios cuando las infecciones no responden al tratamiento adecuado, especialmente en pacientes con antecedentes personales o familiares de enfermedades autoinmunes.
Presentación del caso: la historia de la paciente
Una mujer de 30 años ingresó al hospital seis días después de dar a luz a su primer bebé debido a fiebre y dolor abdominal. Había recibido control prenatal rutinario y dio a luz a un varón de 3575 gramos (7 libras, 14 onzas) a las 35 semanas y 3 días de gestación, lo que se considera parto pretérmino.
Durante el embarazo, desarrolló pequeños bultos dolorosos en la zona inguinal que drenaban sangre y pus intermitentemente. También presentó edema en piernas que mejoró tras el parto. Sus antecedentes médicos incluían rosácea, acné, hidradenitis supurativa (una enfermedad cutánea crónica que causa abscesos y cicatrices) y episodios previos de diverticulitis (inflamación de pequeñas bolsas en el colon).
Al ingreso hospitalario, su temperatura era de 38,7°C (101,7°F), y presentaba pústulas eritematosas dolorosas en la ingle derecha con cicatrices en el lado izquierdo. Su recuento de leucocitos estaba significativamente elevado: 22.940 por microlitro (rango normal: 4.500-11.000), indicando inflamación o infección significativa.
Proceso diagnóstico: cómo investigaron los médicos
Inicialmente los médicos sospecharon endometritis (infección uterina) e iniciaron tratamiento con múltiples antibióticos incluyendo gentamicina, clindamicina, vancomicina, cefepima y metronidazol. A pesar de esta cobertura antibiótica de amplio espectro, su fiebre, dolor abdominal y leucocitosis (elevado recuento de leucocitos) no mejoraron.
Se realizaron múltiples estudios de imagen:
- Las tomografías computarizadas (TC) mostraron ascitis leve (líquido en abdomen) y anasarca (edema generalizado)
- La resonancia magnética (RM) reveló colecciones líquidas pélvicas de 6,3 cm y 3,2 cm
- Escáneres posteriores mostraron nuevas anomalías hepáticas con múltiples colecciones líquidas
Los médicos realizaron una biopsia endometrial que mostró detritus neutrofílico e infiltrado neutrofílico denso. Un catéter percutáneo drenó 20 ml de líquido purulento de una colección pélvica, pero los cultivos no mostraron crecimiento bacteriano.
En el día 11 de hospitalización, su estado empeoró con aumento del dolor abdominal, disnea y saturación de oxígeno descendiendo al 86% en aire ambiente (normal 95-100%). Requirió oxígeno suplementario a 2 litros por minuto.
Hallazgos clave: lo que revelaron las pruebas
Las pruebas de laboratorio mostraron anomalías progresivas:
- El recuento de leucocitos aumentó de 22.940 a 34.720 por microlitro
- Los neutrófilos (células inflamatorias) aumentaron de 19.230 a 33.470 por microlitro
- La hemoglobina descendió de 8,5 a 8,1 g/dL (indicando anemia)
- Las plaquetas aumentaron de 456.000 a 590.000 por microlitro
- La proteína C reactiva (marcador inflamatorio) estaba marcadamente elevada: 132,0 mg/dL (normal: 0,0-0,8)
- La velocidad de sedimentación globular (otro marcador inflamatorio) estaba elevada: 55 mm/h (normal: 0-20)
Nuevas lesiones cutáneas aparecieron en sitios de trauma menor incluyendo lugares de catéteres intravenosos y el sitio de inserción del catéter de drenaje. Estas lesiones aparecieron como placas violáceas, friables y ulceradas. Este fenómeno donde las lesiones se desarrollan en sitios de trauma menor se denomina patergia.
Los estudios de imagen mostraron anomalías progresivas incluyendo:
- Aumento de ascitis y anasarca
- Nueva esplenomegalia (agrandamiento del bazo) y hepatomegalia (agrandamiento del hígado)
- Múltiples nuevas colecciones líquidas intrahepáticas
- Evidencia de posible sobrecarga cardíaca derecha con cámaras cardíacas derechas dilatadas
Diagnóstico diferencial: otras patologías consideradas
Los médicos consideraron múltiples diagnósticos posibles antes de llegar a la conclusión final:
Infecciones: A pesar de cultivos negativos, se consideraron infecciones atípicas incluyendo infecciones fúngicas y micobacterianas, aunque la paciente no tenía inmunocompromiso conocido.
Síndromes autoinflamatorios: Se consideraron condiciones como el síndrome PAPA (artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné) y síndrome PASH (pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurativa) debido a sus antecedentes cutáneos y familiares de enfermedades autoinmunes.
Vasculitis sistémica: La presencia de hematuria microscópica, marcadores inflamatorios elevados y síntomas pulmonares sugerían posible vasculitis (inflamación vascular), pero las lesiones cutáneas no eran típicas para esto.
Dermatosis neutrofílicas: El fenómeno de patergia (lesiones en sitios de trauma) acotó el diagnóstico a condiciones como pioderma gangrenoso, enfermedad de Crohn cutánea, enfermedad de Behçet o síndrome de Sweet.
Diagnóstico final: síndrome de Sweet
El diagnóstico se confirmó mediante biopsia cutánea de una úlcera en su brazo izquierdo. La biopsia mostró:
- Un infiltrado inflamatorio denso en todo el tejido
- Ulceración y erosión epidérmica
- Un infiltrado inflamatorio dérmico compuesto casi exclusivamente por neutrófilos
- Ausencia de vasculitis (inflamación vascular)
- Tinciones especiales negativas para microorganismos (bacterias, hongos y bacilos ácido-alcohol resistentes)
- Cultivos tisulares negativos
Estos hallazgos fueron consistentes con síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda), una condición caracterizada por fiebre, neutrofilia (elevado recuento de neutrófilos) y lesiones cutáneas dolorosas que típicamente responden a corticosteroides en lugar de antibióticos.
Tratamiento y evolución
Una vez diagnosticada con síndrome de Sweet, la paciente fue tratada con glucocorticoides (medicamentos antiinflamatorios). Su respuesta fue dramática y rápida:
Al día 2 del tratamiento con glucocorticoides, la úlcera cutánea cambió de una úlcera edematosa con borde violáceo a una úlcera superficial bien delimitada con inflamación muy disminuida.
Para el día 3, la lesión mostró reepitelización marginal incipiente (cicatrización desde los bordes).
Tras 24 días de tratamiento, la lesión presentaba reepitelización casi completa con solo una pequeña área de hipergranulación central.
Dos meses después de completar el tratamiento con glucocorticoides, la lesión había cicatrizado completamente, dejando solo una placa rosada con una placa lineal central consistente con cicatriz hipertrófica.
Los síntomas sistémicos de la paciente también se resolvieron con el tratamiento antiinflamatorio, confirmando que el dolor abdominal, la fiebre y la inflamación de órganos internos eran parte de la presentación del síndrome de Sweet.
Implicaciones clínicas para pacientes
Este caso tiene varias implicaciones importantes para pacientes:
El síndrome de Sweet puede desarrollarse durante el embarazo o posparto y puede desencadenarse por cambios hormonales. Pacientes con enfermedades cutáneas inflamatorias preexistentes como hidradenitis supurativa pueden tener mayor riesgo.
La condición puede presentarse con síntomas sistémicos incluyendo fiebre, dolor abdominal e inflamación de órganos internos que imitan infecciones. Esto puede conducir a diagnósticos erróneos y tratamientos antibióticos innecesarios.
El fenómeno de patergia (desarrollo de lesiones en sitios de trauma menor) es una pista importante que sugiere dermatosis neutrofílicas como el síndrome de Sweet más que infección.
Pacientes con antecedentes personales o familiares de enfermedades autoinmunes o inflamatorias deben saber que el embarazo y posparto pueden desencadenar brotes que requieren enfoques terapéuticos diferentes a las infecciones.
Limitaciones de este estudio de caso
Este informe describe la experiencia de una sola paciente, por lo que los hallazgos no pueden generalizarse a todos los pacientes. El síndrome de Sweet es raro, afectando aproximadamente a 1-3 por millón de personas anualmente, y su presentación durante embarazo/posparto es aún más infrecuente.
El diagnóstico se realizó tras múltiples tratamientos intentados, lo que pudo influir en la presentación clínica. Los antecedentes personales de hidradenitis supurativa y familiares de enfermedades autoinmunes de la paciente podrían representar factores de riesgo únicos no presentes en todos los pacientes.
No se realizaron pruebas genéticas para síndromes autoinflamatorios como PAPA o PASH, por lo que no podemos descartar completamente estas condiciones relacionadas.
Recomendaciones para pacientes
Basándose en este caso, los pacientes deberían:
- Compartir historias médicas completas con los profesionales sanitarios, incluyendo antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes e historial personal de condiciones inflamatorias
- Ser conscientes de que no todas las fiebres posparto son infecciones - los procesos inflamatorios pueden causar síntomas similares
- Notar cualquier cambio cutáneo, especialmente lesiones que se desarrollan en sitios de trauma menor como lugares de vías intravenosas o rasguños
- Preguntar sobre posibilidades diagnósticas si las infecciones no responden a antibióticos apropiados
- Entender que las biopsias cutáneas son a veces necesarias para diagnosticar enfermedades cutáneas inflamatorias
Para pacientes con enfermedades inflamatorias conocidas, discutan planes de manejo del embarazo y posparto con especialistas antes del parto. El reconocimiento temprano de brotes puede prevenir tratamientos innecesarios y complicaciones.
Información de la fuente
Título del artículo original: Caso 22-2024: Una mujer de 30 años con fiebre posparto, dolor abdominal y úlceras cutáneas
Autores: Joseph F. Merola, Rory L. Cochran, Daniela Kroshinsky, Malavika Prabhu, Melanie C. Kwan
Publicación: The New England Journal of Medicine, 18 de julio de 2024
DOI: 10.1056/NEJMcpc2309500
Este artículo para pacientes se basa en investigación revisada por pares de los Case Records of the Massachusetts General Hospital.