Transcripción de video
Actualización sobre el tratamiento de la hemofilia por un experto en hematología en una entrevista en video. ¿Cuáles son los avances en el tratamiento de la hemofilia? ¿Cómo ayudar a los pacientes con inhibidores y con hemofilia adquirida? ¿Cómo usar los medicamentos que evitan los inhibidores? Tratamiento de hemofilia. Tratamiento de hemofilia adquirida. Dr. Anton Titov, MD. El tratamiento actual de los pacientes con hemofilia B se centra en la sustitución del factor IX de coagulación sanguínea recombinante. Dr. Aric Parnes, MD. ¿Qué historia del descubrimiento de la hemofilia nos enseña sobre la terapia de la hemofilia en la actualidad? Pronóstico para pacientes con inhibidores. Entrevista en video con el principal experto en diagnóstico y tratamiento de la hemofilia. La segunda opinión médica ayuda a garantizar que el diagnóstico de hemofilia sea correcto y completo. Obtenga la última actualización sobre el tratamiento de la hemofilia y el tratamiento de la hemofilia adquirida. La segunda opinión médica también ayuda a elegir el mejor tratamiento para los pacientes con hemofilia A y hemofilia B. Dr. Anton Titov, MD. Una segunda opinión médica para la hemofilia adquirida puede eliminar la necesidad de medicamentos innecesarios. ¿Quiénes corren el riesgo de desarrollar inhibidores? Pacientes que fueron tratados muchas veces con reemplazo de factor de coagulación sanguíneo. Los inhibidores de la hemofilia aparecen con más frecuencia en niños con hemofilia. Los pacientes más gravemente afectados a menudo desarrollan inhibidores. Dr. Aric Parnes, MD. La hemofilia adquirida es un trastorno de los autoanticuerpos contra el factor de coagulación. No se hereda genéticamente. La terapia de inmunotolerancia es un intento de eliminar el inhibidor de la sangre de los pacientes con hemofilia. A veces, la terapia de inmunotolerancia no funciona. Mejor tratamiento para enfermedad avanzada. A continuación, se utilizan los medicamentos que omiten inhibidores FEIBA y NovoSeven. Estos medicamentos de derivación funcionan en todos los pacientes con trastornos de la coagulación sanguínea. Historia del descubrimiento de la hemofilia A y la hemofilia B. Diagnóstico y tratamiento de enfermedades navideñas. El tratamiento de la hemofilia ha progresado mucho. El tratamiento de la hemofilia adquirida también avanza rápidamente. Tratamiento de hemofilia. Pronóstico para pacientes con inhibidores. Tratamiento de hemofilia adquirida. Dr. Anton Titov, MD. La hemofilia es una enfermedad muy famosa. Se ejecuta en varias familias reales en Europa. La hemofilia se conoce como la enfermedad de Royal. Por ejemplo, Alexei Nikolaevich, zarevich de Rusia, tenía hemofilia. Era hijo del zar ruso Nicolás II. Muchos pacientes atribuyen la fuerte influencia de Grigori Rasputin en la familia real en Rusia a la aparente capacidad de Rasputin para tratar la hemofilia en el joven príncipe, hijo de Nicolás II. Dr. Anton Titov, MD. ¿Cuál es el tratamiento moderno para la hemofilia? ¿Cuáles son los principales avances recientes en el tratamiento de la hemofilia? ¿Qué se puede hacer para prevenir las complicaciones de la hemofilia? Dr. Aric Parnes, MD Hematólogo, Facultad de Medicina de Harvard. La hemofilia tiene quizás la historia más interesante en comparación con cualquier otra enfermedad. No se trata solo de cómo la hemofilia influyó en la política y el medio ambiente. La historia clínica de la hemofilia es fascinante. Nuestra comprensión de la hemofilia ha cambiado drásticamente en los últimos 100 años. En la era médica moderna, reconocemos que la hemofilia es causada por la deficiencia del factor de coagulación de la sangre. Los factores de coagulación de la sangre ayudan a los pacientes a formar coágulos de sangre, formar costras y detener el sangrado. a los pacientes con hemofilia les falta un factor de coagulación sanguíneo. Dr. Aric Parnes, MD. Podemos determinar las causas genéticas de la hemofilia. Podemos identificar qué gen está mutado o falta. Mejor tratamiento para enfermedad avanzada. Entonces podemos tratar a los pacientes con hemofilia reemplazando el factor de coagulación de la sangre que falta. Tal tratamiento eliminará virtualmente la enfermedad. La medicación para el tratamiento de la hemofilia debe administrarse a los pacientes con regularidad. El objetivo del tratamiento es mantener los factores de coagulación a un nivel normal. Mejor tratamiento para enfermedad avanzada. Entonces los pacientes no necesitan ningún tratamiento adicional. Los pacientes con hemofilia llevarán una vida normal. A veces, se interrumpe el tratamiento con factores de coagulación. Mejor tratamiento para enfermedad avanzada. Entonces los pacientes con hemofilia sangrarán. El sangrado en pacientes con hemofilia ocurre no solo después de una cirugía o un traumatismo. Los pacientes con hemofilia grave sangrarán espontáneamente. Los pacientes con hemofilia pueden estar acostados en la cama. De repente, pueden sangrar en la rodilla, en el abdomen o en cualquier otra zona del cuerpo. Dr. Anton Titov, MD. Los pacientes con hemofilia también pueden tener hemorragia cerebral espontánea, hemorragia cerebral. El tratamiento moderno de la hemofilia se basa en el reemplazo del factor de coagulación de la sangre. Dr. Aric Parnes, MD. Hay muchos factores de coagulación diferentes disponibles y el tratamiento es muy eficaz. Dr. Anton Titov, MD. ¿Cuáles son las complicaciones comunes de la hemofilia? Mencionaste que los pacientes con hemofilia tienen sangrado espontáneo. ¿Qué síntomas o signos deben observar los pacientes con hemofilia? Dr. Aric Parnes, MD. ¿Dónde está el mejor hospital? Hay dos tipos de complicaciones. El primer tipo de complicaciones de la hemofilia es más histórico. En la década de 1980, muchos productos de factores de coagulación de la sangre procedían del plasma sanguíneo humano. Estaban contaminados con infecciones. Los virus de la hepatitis B, la hepatitis C y el VIH estaban presentes en los medicamentos para el tratamiento de la hemofilia en la década de 1980. Esta contaminación ha diezmado a muchos pacientes con hemofilia. Aproximadamente 1/3 de todos los pacientes con hemofilia (30%) contrajeron estas infecciones de la sangre (hepatitis B, hepatitis C y VIH). Muchos pacientes con hemofilia murieron a causa de estas infecciones. Desde la década de 1990, hemos desarrollado productos de factor sanguíneo recombinante (diseñados genéticamente) para tratar la hemofilia. Estos nuevos medicamentos no provienen de fuentes humanas. Por lo tanto, no existe la posibilidad de contraer enfermedades de transmisión humana. Dr. Aric Parnes, MD. Los tratamientos actuales para la hemofilia son mucho más seguros. Ya no vemos ese tipo de complicaciones en pacientes con hemofilia. La generación actual de pacientes se trata solo con reemplazo de factor de coagulación recombinante. Los medicamentos para el tratamiento de la hemofilia producidos por tecnología de ingeniería genética no conllevan riesgo de infecciones transmitidas por la sangre. Las principales complicaciones en los pacientes con hemofilia ahora son los inhibidores. El inhibidor de la hemofilia es un anticuerpo que produce el propio sistema inmunológico del paciente. El inhibidor ataca el factor de coagulación de la sangre. Dr. Anton Titov, MD. El inhibidor de la hemofilia es una reacción del cuerpo a la terapia de hemofilia. Es una enfermedad autoinmune inducida por medicamentos en pacientes con hemofilia. Dr. Aric Parnes, MD. ¿Cómo encontrar el mejor médico? Eso es correcto. El aspecto del inhibidor en la hemofilia es muy similar al de otras enfermedades. Esta enfermedad se llama hemofilia adquirida. Los pacientes que han adquirido hemofilia no nacen con hemofilia. Su sistema inmunológico comienza a producir un anticuerpo. Ataca su propio factor de coagulación sanguíneo. Estos pacientes adquieren hemofilia. Se convierten en pacientes con hemofilia cuando su propio cuerpo produce anticuerpos contra sus factores de coagulación. Sin embargo, generalmente los inhibidores de la hemofilia ocurren en pacientes que nacen con hemofilia. Estos pacientes reciben muchos tratamientos con productos de factor de coagulación. Dr. Aric Parnes, MD. Solo entonces se desarrollan inhibidores en su sangre. ¿Dónde está el mejor hospital? Existe una reacción casi alérgica a los productos de la coagulación de la sangre. El inhibidor de la hemofilia es un autoanticuerpo. Está atacando la medicación que se le da al paciente para prevenir el sangrado. Los inhibidores hacen que el tratamiento sea mucho menos efectivo. Los pacientes con hemofilia con inhibidores producen demasiada cantidad de este anticuerpo. No importa cuánto factor de coagulación les demos. El tratamiento deja de funcionar. En estas situaciones, debemos administrar un medicamento de derivación a los pacientes con hemofilia. La medicación que evita inhibidores es un tratamiento que evita el factor de coagulación faltante. Dr. Anton Titov, MD. Eludir la medicación también evita el autoanticuerpo, el inhibidor. ¿Dónde está el mejor hospital? Solo hay dos medicamentos de derivación (medicación de derivación de inhibidores). Uno es un factor VIIa activado recombinante. El nombre comercial es NovoSeven. Otro medicamento es una combinación de factores de coagulación II, VII, IX y X. Este inhibidor que evita la medicación es el concentrado de complejo de protrombina activada. Su nombre comercial es FEIBA. FEIBA es la abreviatura de “Agente de derivación del inhibidor del factor ocho”. NovoSeven y FEIBA son los únicos dos medicamentos que se omiten para tratar a los pacientes con hemofilia con inhibidores. Estos medicamentos evitan el problema en una cascada de coagulación. Restauran la coagulación sanguínea normal en pacientes con hemofilia. FEIBA y NovoSeven funcionarían en cualquier trastorno hemorrágico. Es importante tener una segunda opinión médica. Porque están reiniciando la formación de coágulos de sangre. Nota del Dr. Titov. ¿Dónde está el mejor hospital? Hay datos de investigación que indican que FEIBA y el factor VIIa recombinante también pueden revertir los efectos anticoagulantes de los nuevos anticoagulantes orales. Por ejemplo, dabigatrán / Pradaxa y riveroxaban / Xarelto. Dr. Aric Parnes, MD. Pero estos medicamentos que evitan los inhibidores pueden causar coágulos de sangre por sí mismos. Pasar por alto los medicamentos no es tan eficaz en el tratamiento de la hemofilia como los factores de coagulación de la sangre originales. Es mejor evitar la aparición de inhibidores en pacientes con hemofilia. Dr. Anton Titov, MD. ¿Pueden los pacientes con hemofilia evitar tener un inhibidor? ¿O el inhibidor ocurre al azar en algunos pacientes? Dr. Aric Parnes, MD. No entendemos completamente por qué ocurre el inhibidor en pacientes con hemofilia. ¿Dónde está el mejor hospital? Existen mutaciones genéticas que confieren un mayor riesgo de desarrollar inhibidor en un paciente con hemofilia. Esta es la razón por la que los inhibidores ocurren con mayor frecuencia en varios miembros de una familia. Los inhibidores de la hemofilia ocurren principalmente en niños y no en adultos. A veces aparece un inhibidor, intentamos deshacernos del inhibidor de la hemofilia. Este tratamiento se llama “inducción de tolerancia inmunológica”. Dr. Aric Parnes, MD. Esta es la inmunoterapia. Esperamos que después del tratamiento el inhibidor no regrese. Pero a menudo es imposible deshacerse del inhibidor de la hemofilia. Mejor tratamiento para enfermedad avanzada. Entonces permanece en un paciente de por vida. Estos pacientes nunca pueden obtener un reemplazo de factor de coagulación. Siempre deben tratarse con medicamentos de omisión (medicamentos de omisión, FEIBA y NovoSeven). Sabemos que los inhibidores ocurren con más frecuencia en pacientes con hemofilia grave que en pacientes leves. Sabemos que los inhibidores ocurren más en la hemofilia A que en la hemofilia B. La hemofilia A es una deficiencia del factor VIII (factor ocho). La hemofilia B es una deficiencia del factor IX (factor nueve). Dr. Anton Titov, MD. Tsarevich Alexei tenía hemofilia B. Dr. Aric Parnes, MD. ¿Cómo encontrar el mejor médico? Eso es correcto y no sabíamos ese hecho durante décadas. Es importante tener una segunda opinión médica. Porque los médicos se dieron cuenta de que hay dos tipos diferentes de hemofilia recién en la década de 1950. Los médicos reconocieron que faltaba un factor de coagulación. Es importante tener una segunda opinión médica. Porque los médicos clínicos podían mezclar plasma sanguíneo de un paciente con hemofilia con plasma sanguíneo de una persona que no tenía hemofilia. La sangre del paciente con hemofilia se normalizaría. El tiempo de coagulación de la sangre se normalizaría porque el factor faltante se reemplazó de una sangre normal. ¿Dónde está el mejor hospital? Hubo una científica muy brillante (Rosemary Biggs) que estudió la hemofilia. Mezcló plasma de dos pacientes con hemofilia diferentes y descubrió que ambos se corrigían entre sí. Los pacientes tenían algo en el plasma del otro que corrigió el déficit sobre el otro paciente. Dr. Anton Titov, MD. ¿La sangre de un paciente con hemofilia podría tratar el problema en la sangre de otro paciente con hemofilia? ¿Dos pacientes con hemofilia podrían curarse entre sí cuando se mezclaron la sangre? Dr. Aric Parnes, MD. ¿Cómo encontrar el mejor médico? Eso es correcto. Así es como los médicos descubrieron inicialmente que había hemofilia A y hemofilia B. Al año siguiente, un grupo en Gran Bretaña estudió a varios pacientes que tenían hemofilia B. Los médicos llamaron a la hemofilia B en estos pacientes “enfermedad de Navidad”. La razón por la que llamaron a la enfermedad “enfermedad de Christmas” es porque el nombre de su primer paciente fue “Stephen Christmas”. Dr. Anton Titov, MD. La “enfermedad de Navidad” (hemofilia B) no recibe su nombre de las vacaciones de Navidad al final del año. ¡Lleva el nombre del apellido del primer paciente con “enfermedad de Christmas”! Dr. Aric Parnes, MD. Fue confuso porque el artículo científico que describía la “enfermedad de la Navidad” se publicó en la semana de Navidad. Dr. Anton Titov, MD. ¿Cómo encontrar el mejor médico? Esa es una buena historia, ya que hay muchas historias en medicina. La actualización del tratamiento de la hemofilia es revisada por un experto en hematología en una entrevista en video. ¿Cuáles son los avances en el tratamiento de pacientes con hemofilia con inhibidores y con hemofilia adquirida? ¿Cuándo y cómo utilizar los medicamentos que evitan los inhibidores? ¿Qué historia del descubrimiento de la hemofilia nos enseña sobre la terapia de la hemofilia en la actualidad?
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